Частым осложнением нервно-мышечных заболеваний является ограничение подвижности грудной клетки (слабость мышц, деформации скелета) и последующее развитие хронической дыхательной недостаточности, которая, в свою очередь, может значительно ухудшать прогноз основного заболевания. Это в значительной степени касается пациентов с миопатиями различного генеза.
Дыхательная недостаточность первоначально развивается во время сна, что обусловлено следующими факторами:
- Во время сна отмечается дальнейшее снижение мышечного тонуса (особенно в периоды REM-сна или «быстрого» сна), соответственно, происходит уменьшение дыхательной экскурсии грудной клетки и ухудшение легочной вентиляции.
- Снижение тонуса мышц может приводить к периодическому спадению дыхательных путей на уровне глотки и развитию синдрома обструктивного апноэ сна. Данное расстройство наблюдается у приблизительно 40% пациентов с выраженными формами миопатии.
Клинически заподозрить развитие дыхательных нарушений во сне можно на основании жалоб больного. Наиболее частыми симптомами являются:
- беспокойный и неосвежающий сон,
- храп и остановки дыхания во сне (со слов окружающих),
- частые немотивированные пробуждения,
- учащенное ночное мочеиспускание,
- утренняя головная боль,
- дневная сонливость и разбитость,
- ухудшение памяти и внимания.
Точная диагностика нарушений дыхания во сне осуществляется с помощью полисомнографии — метода длительной регистрации различных физиологических параметров организма во время сна. При этом мониторируется дыхательный поток, дыхательные усилия грудной клетки и брюшной стенки, насыщение крови кислородом, кардиограмма, энцефалограмма, тонус мышц и ряд других параметров. Полисомнография позволяет точно оценить тяжесть дыхательной недостаточности во сне и решить вопрос о необходимости специфического лечения.
В настоящее время большинство специалистов указывают на необходимость раннего выявления признаков дыхательной недостаточности при нервно-мышечных заболеваниях, так как вовремя назначенное лечение позволяет предотвратить быстрое прогрессирование заболевания, улучшить качество жизни пациента и увеличить продолжительность жизни.
Основным методом лечения дыхательной недостаточности во сне, обусловленной ограничением подвижности грудной клетки из-за слабости дыхательной мускулатуры, является неинвазивная вспомогательная вентиляция легких (НВВЛ). Например, по данным д-ра Leger во Франции в 1996 г данный метод лечения постоянно применялся более чем у 3000 пациентов с указанной патологией.
Для проведения НВВЛ во сне применяется специальный компрессор (рис. 1.), который через трубку и носовую (рис 2.) или носо-ротовую маску подает под переменным давлением поток воздуха в дыхательные пути (рис.3.).
 Рис. 1. Прибор VPAP ST фирмы ResMed (Австралия) для неинвазивной вентиляции легких. |
|
 Рис. 2. Носовая маска. |
|
 Рис. 3. Проведение неинвазивной вентиляции легких во сне. |
В аппарате установлен потоковый датчик, который реагирует на дыхание человека. При вдохе аппарат подает в дыхательные пути воздух под более высоким давлением и, таким образом, помогает человеку вдохнуть. Во время выдоха давление значительно снижается и человек свободно выдыхает. Соответственно, обеспечивается вспомогательная вентиляция. Если у человека сохранено собственное дыхание, то аппарат подстраивается под его ритм. Если дыхание становится неравномерным или прекращается, то аппарат начинает производить вдох и выход принудительно с определенным заранее заданным ритмом. Параметры режима вентиляции (давление вдоха и выдоха, время вдоха, частота дыхания, режимы тревоги и т.д.) подбираются строго индивидуально у каждого конкретного пациента.
Лечение проводится в домашних условиях в течение всего времени сна. В случае тяжелой дыхательной недостаточности НВВЛ может применяться периодически и в дневное время.
Существенным отличием НВВЛ от обычной искусственной вентиляции легких является возможность избежать трахеостомии, что, положительном образом сказывается на качестве жизни пациента.
В 1999 г была проведена специальная конференция [1], на которой были выработаны следующие рекомендации по назначению НВВЛ во время сна:
- Постановка точного диагноза:
а) Врач, имеющий опыт проведения НВВЛ, должен на основании анамнеза, осмотра и диагностических тестов (рентгенологическое исследование органов грудной клетки, функция внешнего дыхания, полисомнография и др.) уточнить диагноз рестриктивной патологии грудной клетки и возможных сопутствующих патологических состояний (например, синдром обструктивного апноэ сна)
б) Наиболее частыми причинами рестриктивной патологии (ограничения движения) грудной клетки являются нейропатии, миопатии и миодистрофии, последствия полиомиелита, травмы спинного мозга, боковой амиотрофический склероз, деформации грудной клетки и кифосколиоз. - Показания к назначению НВВЛ:
а) Наличие клинических симптомов (утомляемость, одышка, беспокойный и неосвежающий сон, утренняя головная боль, дневная сонливость, ухудшение памяти и внимания) и одно или более из физиологических нарушений
б) Физиологические нарушения:
— Альвеолярная гиповентиляция (Pa CO2 > 45 мм Hg)
— Снижение сатурации (насыщения кислородом) гемоглобина крови < 88% в течение последовательных 5 минут при исследовании насыщения крови кислородом в ночное время
— При прогрессирующих нервно-мышечных болезнях максимальное давление вдоха < 60 см /H20 или форсированная емкость легких (FVC) < 50% от расчетной. - Контроль за лечением:
а) После первичного подбора лечебного режима необходимо через 1-2 месяца оценить клиническую эффективность лечения и регулярность применения НВВЛ (минимально допустимым следует считать > 20 часов в неделю). В случае сомнений в эффективности проводимого лечения необходимо повторить полисомнографическое исследование на фоне НВВЛ с целью коррекции режима лечения.
б) Ежегодно следует проводить полисомнографическое исследование на фоне НВВЛ с целью оценки эффективности лечебного режима.
В заключение следует еще раз подчеркнуть, что своевременное выявление и эффективное лечение дыхательной недостаточности у больных с рестриктивной патологией грудной клетки на фоне нервно-мышечных заболеваний позволяет в значительной степени замедлить прогрессирование дыхательных нарушений, увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациентов.
ЛИТЕРАТУРА
1. Clinical Indications for Noninvasive Positive Pressure Ventilation in Chrronic Respiratory Failure Due to Restrictive Lung Disease, COPD, and Nocturnal Hypoventilation — A consensus Conference Report // Chest.- 1999.- Vol. 116.- P. 521-534
В лаборатории сна Клинического санатория «Барвиха» проводится диагностика и лечение дыхательной недостаточности у больных с нервно-мышечными заболеваниями.
http://www.rusmedserv.com/myopathy/lechen.html