Исследование естественного течения миодистрофии Дюшенна показало увеличение продолжительности жизни.

Исследование естественного течения миодистрофии Дюшенна показало увеличение продолжительности жизни.Данные исследования 516 итальянских мальчиков показывают значительное улучшение за последние шесть десятилетий в продолжительности жизни при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД). Это изменение естественной истории (общего течения заболевания) МДД, как сообщила исследовательская группа, связано с применением комплексного терапевтического подхода, который улучшает дыхательную и сердечную функцию у пациентов.

Специальные компоненты ухода, которые внесли вклад в продолжительность жизни для людей с таким заболеванием, включают неинвазивную искусственную вентиляцию легких и кортикостероиды (стероиды, такие как преднизон, преднизолон и дефлазакорт), и препараты, называемые ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), чтобы улучшить работу сердца.

МДД теперь следует рассматривать не только детской болезнью, но болезнью взрослой жизни, а также, как отметила исследовательская группа, что необходимо больше средств общественного здравоохранения для поддержки людей с МДД и их семей в процессе перехода от детства к взрослой жизни.

Исследователи опубликовали свои результаты 31 октября 2012, в Acta Myologica.

Выживание в 20 и 25 лет увеличилось

Исследователи рассмотрели медицинские записи 835 людей с МДД, которые лечились в период между с 1961 по 2006 год в Неаполе (Италия) Центр кардиомиологии и медицинской генетики. После исключения из исследования, те, кто имел неполные записи, и тех, у кого МДД диагноз не может быть подтвержден, остальные 516 были разделены на три группы: те, кто родился между 1961 и 1970 , те, кто родился между 1971 и 1980 годами, и те, кто родился между 1981 и 1990 годами.

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:  «Сядет в инвалидное кресло — не сможет ходить». Как семилетний Макар ежедневно борется за жизнь

Возраст и причины смерти были проанализированы наряду с подробной информацией о лечении дыхательных и сердечных проблем. Сердечные и дыхательные проблемы были основными причинами смерти, респираторные причины были пропорционально выше до 1980-х.

Средний возраст смерти от сердечно-сосудистых заболеваний составил 19,6 лет, с увеличением возраста за последние 15 лет. В целом средний уровень смертей, связанных с дыхательной недостаточностью составлял 17,7 лет у людей без ИВЛ, и 27,9 лет у тех, кто использовал механическую вентиляцию.

Улучшение выживаемости наблюдалось в двух разных возрастов:

— в возрасте 20 лет, 23,3 процента людей, родившихся в 1960-х (группа 1), 54 процентов из тех, кто родился в 1970-х (группа 2) и 59,8 процента тех, кто родился в 1980-х (группа 3) были еще живы
— в возрасте 25 лет, 13,5 процента людей, родившихся в 1960 году, 31,6 процента из тех, кто родился в 1970-х годах и 49,2 процента тех, кто родился в 1980-х годах были еще живы.

Исследователи отметили, что лечение, которое включало неинвазивную искусственную вентиляцию легких, ингибиторы АПФ и стероиды стало стандартной практикой в лечении людей с МДД в Центре в начале 1990-х годов.

Аналогичные исследования, подобные результаты.

Результаты предыдущего исследования, проведенного у другой группы подтверждают результаты нового исследования.
Согласно предыдущим результатам : средний возраст МДД смертей в 1960-х годах составил 14,4 лет, начиная с 1990 года, однако, у тех, кто использовал вспомогательную вентиляцию средний возраст смерти составляет 25,3 лет.

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:  Пирола: Как протекает болезнь при заражении новым штаммом COVID. Добрался ли он до Беларуси?

Шансов выжить в возрасте до 25 лет в 1960-х годах было 0 процентов, 4 процента в 1970-х и 12 процентов в 1980-х годах, в то время как с помощью вентиляции, начиная с 1990 года, вероятность дожить до возраста 25 лет выросла до 53 процентов .

Больше шансов дожить до возраста 30 лет было, когда операции на позвоночнике была объединена с вспомогательной искусственной вентиляцией легких.

Источник: МойМио

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *