Рейтинг@Mail.ru
БАСнословный вопрос

БАСнословный вопрос

healthscan2b1-1024x609

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — нейродегенеративное быстро прогрессирующее заболевание, которое характеризуется развитием амиотрофий, мышечной слабости скелетной и (или) бульбарной мускулатуры и последующим присоединением дыхательной недостаточности. Спорадический БАС (около 90% случаев) можно рассматривать как мультифакторную и мультигенную патологию. Наследственную предрасположенность при БАС формируют в генах, запускающие каскады патологических процессов вследствие воздействия определенных факторов внешней среды.

Юлия Рушкевич, ведущий научный сотрудник РНПЦ неврологии и нейрохирургии, кандидат мед. наук, доцент
Юлия Рушкевич,
ведущий научный сотрудник РНПЦ
неврологии и нейрохирургии, кандидат мед. наук, доцент

Ведущие симптомы — нарастающие асимметричные парезы и мышечные атрофии. По мере прогрессирования изменяется звучность голоса, затрудняются речь и глотание.

По данным эпидемиологических исследований, распространенность БАС — от 0,8 до 7,3 на 100 000 населения. Отмечена тенденция к росту заболеваемости БАС и смертности от него во всех возрастных группах. Средняя продолжительность жизни после выявления — 32 месяца, при этом 7% пациентов живут дольше 60 месяцев. Обычно страдают люди трудоспособного возраста (40–60 лет) с высоким интеллектуальным и профессиональным потенциалом, все чаще — молодые (до 40 лет).

С 2008 по 2015 год создана база данных более 560 пациентов с БАС. В 2015-м в Беларуси находились на учете в лечебных учреждениях по месту жительства 214 человек с БАС, из них 124 мужчины (57,9%), 90 женщин (42,1%). Средний возраст — 59 лет (51–66).

СИМПТОМЫ И ПОМОЩЬ

Известно, что более 80% мотонейронов погибают до того, как клинически проявится. Единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС в среднем на 3 месяца, — рилузол (пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата). В нашей стране не зарегистрирован.

ПО ТЕМЕ:  Препараты для лечения СМА : сравнительный обзор утвержденных и находящихся в разработке препаратов

Согласно протоколам, принятым в Беларуси, пациенты с БАС получают ограниченное симптоматическое . Требуется мультидисциплинарный подход на всех этапах.

Адаптивно-бытовая предполагает применение ортезов (ортопедическая обувь и стоподержатель при парезах разгибателей стопы, головодержатель при развитии парезов разгибателей шеи), использование особых приспособлений (надувной стул для принятия душа и ванны, прикроватный туалет) и др.

Из-за невозможности глотать у пациентов начинается слюнотечение. Возникает БАС-ассоциированная кахексия. В мире золотым стандартом лечения нарушений питания при БАС является чрескожная эндоскопическая гастростомия. При отсутствии технических возможностей ее проведения показано наложение постоянной гастростомы. Реже используется периодическое зондовое кормление, однако этот метод чреват осложнениями.

Основной фатальный симптом БАС — дыхательная недостаточность в результате пареза и атрофии диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры либо дегенерации дыхательного центра продолговатого мозга. Раннее выявление и коррекция способны продлить жизнь пациентам и улучшить ее качество. Применение аппаратной неинвазивной вентиляции легких ограничено (оборудование дорогостоящее). Для респираторной поддержки используются аппараты типа BIPAP (Bi-level Positive Airway Pressure), создающие различное давление на вдохе и выдохе.

УЛУЧШИТЬ КАЧЕСТВО ЖИЗНИ

В РНПЦ неврологии и нейрохирургии собран клинический материал по БАС, имеется современное лабораторно-диагностическое оборудование, позволяющее проводить дифференциальную диагностику, консультировать пациентов и их родственников. С 2011 года ведется научный поиск ранних симптомов поражения мотонейронов, разрабатываются методы лечения БАС.

Большую диагностическую и лечебную помощь РНПЦ неврологии и нейрохирургии оказывает Республиканский клинический медцентр Управления делами Президента РБ, где выполняют полисомнографию, устанавливают чрескожную эндоскопичную гастростому. Развивается сотрудничество с паллиативной службой.

ПО ТЕМЕ:  Планируется проведение генной терапии на детях с миотобулярной миопатией

В связи с появлением новых технологий для респираторной поддержки (аппараты неинвазивной вентиляции легких) выстраивается государственная система организации респираторной поддержки, в т. ч. с обеспечением аренды оборудования для пациентов с хроническими рестриктивными дыхательными нарушениями в центрах респираторной поддержки на базе паллиативных отделений лечебных учреждений.

Пациенты с БАС имеют медико-социальные как инвалиды I–II групп. Их обеспечивают средствами передвижения, противопролежневыми системами, средствами по уходу (подгузниками) и т. д. По решению поликлиники оформляют в больницу сестринского ухода или организуют паллиативное наблюдение (с патронажными выездами).

Обратившись в территориальный центр соцзащиты населения, можно получить бытовые услуги, заказать социальный , вызвать сиделку.

Несмотря на фатальность заболевания, ряд симптомов при БАС хорошо поддается медицинскому воздействию — продлить жизнь пациентам и улучшить ее качество реально.

Медицинский вестник

ТАНЦЫ НА КОЛЯСКАХ | БЕЛАРУСЬ

Похожие сообщения

Оставьте отзыв

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Введите правильный ответ: *