Рейтинг@Mail.ru
Эффекты лечения глюкокортикоидами у взрослого населения с миодистрофией Дюшенна, посещающих нервно-мышечный комплексный центр по уходу

Эффекты лечения глюкокортикоидами у взрослого населения с миодистрофией Дюшенна, посещающих нервно-мышечный комплексный центр по уходу

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) является наиболее распространенной наследственной мышечной дистрофией, вызванной мутациями в гене дистрофина в локусе Xp21 и ориентировочно  возникающая у 1/3500 1/6000 новорожденных мальчиков.

Мальчики имеют легкую  задержку моторного развития, теряют способность к передвижению до подросткового возраста и  кардио-респираторные осложнения в позднем подростковом возрасте при отсутствии медицинского вмешательства. Лечение кортикостероидами, как известно, меняет  естественную историю болезни.

В частности, они пролонгируют способность к передвижению при раннем начале терапии, улучшают дыхательную функцию, увеличивают начала  искусственной вентиляции легких, уменьшают прогрессирование кардиомиопатии и, как полагают, улучшают общую выживаемость.

Наш центр посвященный  комплексному уходу при нервно- мышечных заболеваниях (NMCCC) был введен в эксплуатацию в сентябре 2014 года и является подобием центру  в Великобритании, предоставляя многопрофильную помощь пациентам с нервно-мышечными расстройствами.

Восемьдесят один взрослый с МДД, установленной с помощью генетического тестирования и / или биопсии,  зарегистрированы  в Национальной больнице неврологии и нейрохирургии с января 2010 года по декабрь 2015 года прошли оценку  NMCCC.

Для того, чтобы понять роль стероидов  у взрослого населения, мы провели обзорное исследование  о влиянии лечения на функциональное состояние, тяжесть , потребность в  искусственной вентиляции легких и необходимость энтерального питания. Наши данные согласуются с данными  современной медицинской литературы о  стероидах при МДД.

Учитывая неблагоприятные эффекты долгосрочной стероидной терапии, исследования у взрослого населения имеют большое значение для приема решения о лечении в неамбулаторной группе. Они могли бы дополнительно способствовать разработке руководящих принципов для продолжения и, возможно, начала стероидной терапии в этой популяции пациентов с МДД с постоянно растущей продолжительностью жизни.

ПО ТЕМЕ:  Онлайн-конференция: Вопросы пенсионного обеспечения

Источник МойМио

Похожие сообщения

Оставьте отзыв

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Введите правильный ответ: *