Цель: обновить Руководство по лечению кортикостероидами мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) Американской академии неврологии (ААН).
Методы: мы систематически обзор литературы с января 2004 года по июль 2014 года, используя схему классификации AAN для терапевтических статей и основываяст на рекомендациях по силе доказательств.
Результаты: тридцать четыре исследования соответствовали критериям включения.
Рекомендации: у детей с МДД, преднизолон должен быть предложен для улучшения силы (уровень В) и легочной функции (уровень В). Преднизон может быть предложен для улучшения моторной функции (уровень C), уменьшая потребность в оперативном лечении сколиоза (уровень C), и задержки развития кардиомиопатии до 18 лет (уровень С). Дефлазакорт может быть предложен для улучшения силы и моторной функции и в более позднем возрасте, при потере способности передвигаться (уровень С). Дефлазакорт может быть предложен для улучшения функции легких, уменьшения потребности в оперативном лечении сколиоза, задержки начала кардиомиопатии, и увеличения выживаемости на 5-15 лет наблюдения (уровень C для каждого). Дефлазакорт и преднизолон могут эквивалентно улучшать двигательные функции (уровень С). Преднизон может быть связан с большей прибавкой в весе в первые годы лечения, чем дефлазакорт (уровень C). Дефлазакорт может быть связан с большим риском катаракты, чем преднизолон (Уровень C). Предпочтительный режим дозирования преднизона 0,75 мг / кг / сут (уровень В). Преднизон 0,75 мг / кг / сут связан со значительным риском увеличения веса, гирсутизма, и синдромом Кушинга (уровень В).