Лечение кортикостероидами мышечной дистрофии Дюшенна, доклад по разработке руководства подкомитета Американской академии неврологии

2015_prot_musculardystrophy_hero

Цель:  обновить   Руководство по лечению кортикостероидами  мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) Американской академии неврологии (ААН).

Методы: мы систематически обзор литературы с января 2004 года по июль 2014 года, используя схему классификации AAN для терапевтических статей и основываяст на  рекомендациях по  силе доказательств.

Результаты: тридцать четыре исследования соответствовали критериям включения.

Рекомендации: у детей с МДД, преднизолон должен быть предложен для улучшения силы (уровень В) и легочной функции (уровень В). Преднизон может быть предложен для улучшения  моторной функции (уровень C), уменьшая потребность в оперативном лечении сколиоза (уровень C), и задержки развития кардиомиопатии до  18 лет (уровень С). Дефлазакорт может быть предложен для улучшения силы  и  моторной функции и в более позднем возрасте,  при потере способности передвигаться  (уровень С). Дефлазакорт может  быть предложен для улучшения функции легких, уменьшения  потребности в оперативном лечении сколиоза, задержки начала  кардиомиопатии, и увеличения выживаемости  на  5-15 лет наблюдения (уровень C для каждого). Дефлазакорт  и преднизолон могут  эквивалентно улучшать двигательные функции (уровень С). Преднизон может быть связан с большей прибавкой в весе в первые годы лечения, чем дефлазакорт (уровень C). Дефлазакорт может быть связан с большим риском катаракты, чем преднизолон (Уровень C). Предпочтительный режим дозирования преднизона 0,75 мг / кг / сут (уровень В). Преднизон 0,75 мг / кг / сут связан со значительным риском увеличения веса, гирсутизма, и синдромом Кушинга  (уровень В).

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:  КФУ и «Р-Фарм» разработают препарат для лечения спинальной мышечной атрофии

http://www.ncbi.nlm.nih.gov

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *