В Беларуси создается пациентская организация для помощи людям с боковым амиотрофическим склерозом.
Ровно три года назад по соцсетям прокатился флешмоб Ice Bucket Challenge — один за другим пользователи обливались ледяной водой, жертвуя деньги в пользу борьбы с боковым амиотрофическим склерозом (БАС). 17 млн человек по всему миру приняли тогда эту эстафету, в результате удалось собрать более 115 млн долларов. А затем провести исследования и обнаружить один из генов, влияющих на развитие болезни. Что такое БАС, летом 2014–го и у нас объяснять было особо не нужно — аббревиатура находилась на слуху, благотворители активизировались. Впрочем, взрослым пациентам с боковым амиотрофическим склерозом достался в итоге только один–единственный дыхательный аппарат, который очень помогает подбирать режимы для поддержки дыхания нуждающимся пациентам. Большинство из нас, как это всегда бывает, поговорили о проблеме и благополучно забыли. Хотя она стоит все острее. В каком–то смысле этот недуг страшнее главных врагов человечества: сердечно–сосудистых заболеваний, рака и диабета. Их медики научились держать под контролем, а боковой амиотрофический склероз — нет.
Да и звучит такой диагноз, объясняет ведущий научный сотрудник РНПЦ неврологии и нейрохирургии кандидат медицинских наук, доцент Юлия Рушкевич, обычно как гром среди ясного неба.
— Развивается БАС преимущественно на пятом десятке жизни без видимых причин и у активных людей, которые болеть не привыкли, — по словам Юлии Николаевны, накопленный в центре многолетний опыт и истории болезни прошедших через него более чем 600 пациентов с таким диагнозом дают понимание: эта проблема очень многогранна. — БАС — как радиация: не болит, незаметен, развивается исподволь (нередко прячась под маской остеохондроза, энцефалопатии). И пациенты часто пропускают самое начало недуга. Болезнь может возникнуть с неловкости в пальцах одной кисти, сложности удержать в руке чашку или неустойчивости, «подшлепывания» ноги, трудностей при постановке ее на ступеньку. Но поскольку БАС поражает преимущественно моторные нейроны — клетки головного и спинного мозга, проводящие двигательные пути, патологический процесс способен начаться с любой части тела или органов. Скажем, с мышц, которые отвечают за речь и глотание, — тогда на первых порах может измениться произношение какого–нибудь звука — например, «р», или речь становится медленнее. Симптомы настолько расплывчаты, что пациент иной раз и сам не понимает серьезности того, что с ним происходит. К врачам чаще всего обращаются, когда возникает конкретная проблема — стало трудно двигаться, глотать, теряются навыки самообслуживания, замедляется речь. Но при такой клинической картине погибло уже 60 — 80% нейронов, дающих начало двигательным путям. В дальнейшем мышечная слабость прогрессирует, количество симптомов нарастает, процесс генерализуется, охватывая все новые и новые области…
32 — 60 месяцев требуется обычно БАС, чтобы достигнуть своего апогея. Прогнозы пессимистичны. Лишь каждый десятый пациент проживет более 10 лет, остальным отмерено 3 — 5. Раньше их причислили бы к бесперспективным, а сегодня медики считают: все равно надо бороться — за качество жизни, за максимальный комфорт пациента, за каждый его новый день. Понятно, что только неврологам это не под силу. Человек, который не может вдохнуть полной грудью, говорить, прикован к кровати и ест с превеликим трудом, катастрофически теряя в весе, нуждается в помощи целой мультидисциплинарной бригады: невролога, пульмонолога или респираторного терапевта, кинезиотерапевта, специалиста по питанию — нутрициолога, хирурга (когда встает вопрос о чрескожной гастростоме — создании искусственного входа в полость желудка, что позволяет питаться нормально), конечно же, психолога, медсестры для обучения навыкам по уходу. Вот почему РНПЦ неврологии и нейрохирургии сейчас активно взаимодействует с минским хосписом и паллиативным отделением Республиканского госпиталя инвалидов Великой Отечественной войны, которое открылось в январе и постоянно принимает пациентов с БАС, чтобы адаптировать людей к новому состоянию, определить и помочь контролировать вопросы питания и дыхательной поддержки. А разве мало здесь социальных, бытовых вопросов для родственников? Жизненный сценарий сразу нескольких человек разбивается вдребезги…
Здесь очень нужна помощь — и делом, и словом, и материальная, и моральная. Но у нас ведь как принято? Терпеть до последнего, тянуть груз забот самому, делиться скорее радостью, чем печалью. Вызванные болезнью изменения часто делают людей зависимыми, что приводит не только к физическим, но и к психическим, социальным проблемам. Поэтому, считает доктор Рушкевич, важно разделять эту ношу и уметь сохранить силы как самому пациенту, так и членам его семьи. Нельзя ждать только от медицины и врачей решения таких тяжелых вопросов. Так и созревала идея о создании общественной организации пациентов и их семей для помощи в решении бытовых, социальных, психологических вопросов, материальной поддержки. Позиция Юлии Николаевны, к счастью, совпала с мнением нескольких семей, которые недавно решили объединиться в общественную пациентскую организацию. Подобные уже появились во многих европейских странах, в том числе в России, где в рамках проекта «Милосердие» создана «Служба помощи пациентам с БАС» и благотворительный фонд «Живи сейчас».
Сейчас медики и родственники пациентов стучатся во все двери — есть поддержка и понимание со стороны Министерства здравоохранения, обратились к представителям различных конфессий, Белорусскому Обществу Красного Креста… Уже откликнулся благотворительный детский фонд «Геном». Заболевание его подопечных — спинальная мышечная атрофия — очень близко к боковому амиотрофическому склерозу, потому логично взять под свое крыло и взрослых пациентов с БАС, открыв отдельный счет для сбора средств на закупку жизненно важных для них приспособлений. Благотворительный внебюджетный фонд есть и при РНПЦ неврологии и нейрохирургии: с его помощью медики надеются приобрести портативный спирометр — подспорье для экспресс–диагностики дыхательных нарушений. Вот так, шаг за шагом, проблема БАС начинает выходить из замкнутого пространства и далеко за рамки разового флешмоба.
ПРЯМАЯ РЕЧЬ
Елена Жикина, член инициативной группы общественного объединения родственников пациентов с БАС:
— Когда близкому человеку ставится такой диагноз, ты оказываешься словно в вакууме — и из–за редкости болезни, и из–за того, что многие врачи о ней ничего не знают или считают ее бесперспективной. Да, есть интернет, но там получаешь только теоретические знания (хотя я знаю людей, которым и этого хватило). У меня был другой путь: после установления моему близкому человеку диагноза БАС я столкнулась с многими вопросами ухода и жизни с такой болезнью и решила ехать в Москву, где есть хорошо поставленная служба помощи таким пациентам и возможность получить консультации. В итоге у меня в голове сложилась панорамная картина, как и что делать. Еще я съездила в Москву в специальную школу по уходу, после чего появилась мысль, что хорошо бы и у нас создать подобную систему. Нашла поддержку и понимание в РНПЦ неврологии и нейрохирургии. Сейчас мы только в начале пути, но на базе РНПЦ уже состоялось первое занятие школы по уходу, где собрались представители десяти семей. Там мы перезнакомились, и люди, смотрю, начали оживать… Это дорогого стоит, ведь БАС болезнь очень тяжелая и крайне затратная. Скажем, нужны функциональные кровати, противопролежневые матрасы, дыхательные аппараты стоимостью около 4.000 евро, другие специальные приспособления.
ВОПРОС РЕБРОМ
Что говорят разработчики лекарств?
Пока в мире идет ряд клинических испытаний, но доказана только эффективность препарата рилузол, который продлевает жизнь пациента на 3 — 6 месяцев после 18 месяцев постоянного приема. В Беларуси средство не зарегистрировано. В США в июне 2017 г. зарегистрирован и одобрен FDA японский препарат Радикава (эдаравон) для лечения БАС. Данные об эффекте препарата накапливаются.
КСТАТИ
Причина БАС до сих пор неизвестна. В 90% случаев он развивается спорадически, без видимых причин, 10% — вклад генетики. Описано уже более 20 генов, мутации в которых могут привести к развитию БАС. Врачи советуют проверить предрасположенность к болезни, если в семье больше чем один человек страдал боковым амиотрофическим склерозом. Соответствующие исследования проводят в Москве. По мировой статистике, распространенность БАС — 5 — 7 случаев на 100 тысяч населения.
ФАКТ
В Беларуси сейчас живут около 200 пациентов с БАС. Но врачи говорят, что на самом деле их где–то вдвое больше — кто–то до врачей еще не дошел, кто–то скрывает свою беду. Были зафиксированы и семейные случаи БАС. Самому молодому пациенту было 17, самому пожилому — 85.
БУДЬТЕ В КУРСЕ
Физические лица могут переводить деньги в помощь больным БАС на расчетный счет 3642000000025, УНП 100103849, ОКПО–020176605000, открыт в ОАО «АСБ Беларусбанк», филиал № 511, код 815, назначение платежа: «для помощи пациентам с БАС». Юридические лица — на тот же счет после заключения договора на оказание безвозмездной (спонсорской) помощи.