Комплексный уход продлил продолжительность жизни пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД) по всему миру. Мы планировали множественные исследования по изучению факторов, связанных с продолжительностью жизни. Мы собрали информацию о клиническом состоянии и терапии пациентов с МДД, независимо от жизни и смерти.
Элементами собранной информации являются возраст при регистрации в живых случаях, возраста на момент потеря способности к независимому передвижению, начало механической вентиляции, назначение препаратов для лечения кардиомиопатии, а начало реабилитации для всех случаев, а также возраст и причина смерти для случаев смерти.
В исследовании приняли участие двести пятьдесят восемь пациентов. Из них 200 живы, и 58 были мертвы. Средний возраст при регистрации случая живой составил 24,3 лет (2.9-58.0, SD11.7). Средний возраст на момент смерти был 28,2 лет (15.0-51.0, 8.2). Средний возраст потери способности к независимому передвижению, внедрение неинвазивной вентиляции легких, введение трахеостомической вентиляции, начало приема ингибиторов АПФ, бета-блокаторов, и начало реабилитации составили 1,3 года (0.9-2.3, 0.3), 10.3 лет (4.3-20, 2.3), 20.5 (12.0-36.2 лет, 4,5), 25,9 лет (12.5-39.0, 6,3), 19.5 лет (10.0-41.8, 6,5), 19,8 лет (9.2-43.1, 5.9) и 9.6 лет (2.0-30.0, 6,8), соответственно.
Пациенты старшего возраста при регистрации имели тенденцию к более поздней потере способности к передвижению и позднему введению неинвазивной вентиляции легких. Был значимая корреляция между возрастом на момент смерти и возрастом на момент введения неинвазивной вентиляции легких. и на момент начала приема ингибиторов АПФ в случаях смерти. Причиной смерти стала сердечная недостаточность в 19 случаях, внезапная смерть в 12 инфекционные болезни в 7, дыхательная недостаточность в 3, и так далее. Пациенты с раней смертью имели ранее вмешательство и показали тенденцию к ранней потере способности к передвижению. Это может означать ограничение вмешательства при МДД.
Источник МойМио