Мышечная дистрофия Дюшенна. Сначала отказывают ноги, и, в конце концов, дистрофия добирается до легких, пропадает кашлевой рефлекс, человек задыхается. При грамотной терапии пациенты доживают до тридцати лет. Максим умер в двенадцать. Его отец приехать не смог – не выпустили из тюрьмы. Правозащитники бились до последнего, но мать хоронила ребенка одна. «Правмир» разбирался, почему так случилось, и можно ли было спасти Максима.
«Нам предложили привезти гроб к воротам колонии»
12-летний Максим Столяров, страдавший мышечной дистрофией Дюшенна, умер в субботу. Во вторник – похороны, а мать, убитая горем, мечется, пытаясь соединить отца и сына хотя бы у детской могилы. Ее муж, Игорь Столяров, отбывает наказание в ИК-4 в Ульяновской области. Родители хотят вместе проводить сына, но их разделяет тюремная решетка. Непреодолимая преграда. Подключаются правозащитники, сотрудники фонда, который помогал мальчику, пользователи социальных сетей. Воскресенье, понедельник, время безнадежно уходит, а люди продолжают отчаянно бороться за право заключенного увидеть мертвого сына.
«Мы подключились к ситуации, когда мальчик умер, и нужно было помочь отцу-заключенному проститься с Максимом. Дозвонились начальнику колонии, отправили им запрос. Письменного ответа не получили. Но устно нам предложили привести гроб к колонии. У них не было возможностей отпустить его», – рассказывает «Правмиру» Ольга Романова, директор благотворительного фонда помощи осужденным и их семьям «Русь Сидящая».
«Чтобы так оперативно отпустить осужденного, он должен написать заявление, руководство должно рассмотреть, принять решение, не быстрая процедура. В понедельник начальника колонии вообще не было. А во вторник у него была только пара часов, чтобы решить этот вопрос. Значит, человеческое тут не возобладало. Для официальной процедуры не хватило времени», – добавляет Елена Шепард, соучредитель фонда «Мой Мио».
Мальчику «не повезло» – он умер в субботу. Слишком мало времени на документы, согласования, печати…Все, что могла предложить колония – привезти гроб к воротам. От такого предложения многим стало нехорошо, но это был единственный вариант. Елена Шепард рассказала, что мать Максима отказалась от «путешествия» в тюрьму: «Они сказали – приезжайте с гробом. Мы сразу его выпустим. Но Людмила не решилась отправиться в такой путь. От Самары до колонии 250 километров в одну сторону – значит 500 километров туда и обратно. И везти гроб по жаре – это невозможно. Да и как? На чем?».
Чуда не случилось. Тюремные решетки надежны, в них долго можно биться изнутри и снаружи без всякого результата. Мать стояла над гробом сына одна. Представители ФСИН сомневаются, что отцу это было так уж нужно: он не платил алименты и давно не общался с семьей. Однако прощание Максима и папы не состоялось по другим, более серьезным причинам.
Представитель УФСИН по Ульяновской области Анастасия Щеглова, старший инспектор пресс-службы регионального отделения ведомства, пояснила, что все действия администрации основывались на статье 97 УИК, часть 2 и 3, которая действительно разрешает заключенному в таких случаях выехать к семье:
«Но там оговорено, что в определенных случаях это невозможно. Данный осужденный, во-первых, рецидивист, то есть неоднократно уже осуждался, сейчас находится в местах лишения свободы по двум тяжким статьям. Во-вторых, он признан злостным нарушителем колонии, он там не работал, поэтому не имел средств для осуществления поездки, а государство такие мероприятия не оплачивает. Кроме того, он давно не общался со своей семьей, алименты не платил. Хоть заявление мужчина и написал, но колония не могла пойти на то, чтобы отпустить его».
Проблема не в каком-то сопротивлении или нежелании руководства колонии – считает Ольга Свешникова, соучредитель благотворительного фонда «Мой Мио». По ее мнению, главная причина – в системе. Закон, конечно, есть, но исполнить его трудно.
«Такие ситуации часты, наша – не исключение. Не всегда получается отпустить человека в такой отпуск. Нет возможности быстрого конвоирования, сопровождения. К тому же в законе не сказано, что они должны его отпустить. Речь идет о том, что они могут отпустить».
Ольга Романова из «Руси Сидящей» отмечает, что ситуация типичная, и заключенный довольно часто не может отправиться на похороны:
«В статье 97 УИК указано, что он имеет право на отпуск в 3 дня, и даже на месяц, а еще даже на поиск работы после освобождения. Это все прописано. Но закон не исполняется. Потому что нужно финансировать такие мероприятия. Для местных колоний в регионах это дорого. Сопровождение осужденного, конвой из нескольких человек, тем более, что отец Максима сидит в строгой зоне. Да и обычно людям лень, лень искать конвой, или боятся – вдруг он сбежит, и так далее. Мотиваций отказа много».
По мнению Ольги Романовой, необходимо менять формулировку закона. «Может» – на «должен», «обязан». Нужно дойти до Конституционного суда и довести дело до конца.
Но Людмила вряд ли пойдет по судам. Оправившись от горя, мама Максима, скорее всего, обратится в прокуратуру – и совсем по другому поводу. Семье сейчас важно понять – как врачи допустили гибель мальчика?
«Мама, я не умру?»
В фонде «Мой Мио» впервые услышали фамилию Максима Столярова в апреле нынешнего года, когда мальчик лежал со своей мамой в больнице. Людмила случайно узнала про фонд и обратилась за помощью. До этого женщина билась за жизнь и здоровье Максима самостоятельно.
Путь в больницу был типичным для тех, кто страдает мышечной дистрофией Дюшенна. Бронхит, остановка дыхания, «Скорая помощь», стационар. С 8 утра до 16 дня Максим лежал в обычной палате, рассказывает Елена Шепард, пока не стал синеть:
«От мальчика стало пахнуть ацетоном. Пришел реаниматолог и перевел его в реанимацию. На следующий день у Максима случилась первая остановка сердца. Мы считаем, что помощь была недостаточно тщательно оказана, врачи не опирались на нюансы его болезни»,
Последние слова Максима, когда его забирали в реанимацию, были страшными. «Мама, я не умру? Мама, я не хочу умирать!» – плакал мальчик. В реанимации после первой остановки сердца случилась вторая.
«Потом он уже не «вернулся», потерял сознание, впал в состояние комы. Да и говорить уже не мог, потому что была поставлена трахеостома – трубка в трахее для дыхания, – продолжает Елена Шепард. – Мама была с ним в реанимации. Когда она поняла, что медсестры и врачи приходят редко, попросила, чтобы ее научили чистить трахеостому, и в итоге сама обслуживала сына. Ночью не спала ни минуты, через каждые 20 минут санировала его».
Елена Шепард вспоминает, что сотрудники фонда пытались помочь врачам, давали контакты московских коллег, но это была глухая стена, вроде тюремного забора:
«Когда я запросила историю болезни, меня заведующая педиатрическим отделением просто выгнала. Я привезла важную литературу, труды Британского торакального общества о респираторной поддержке таких детей. Она выбросила в корзину эту книгу, начала оказывать давление на маму, очернила наш фонд, назвав нас «Мяу-мяу». Для заслуженного педиатра России это было стыдное поведение».
Тогда Максим не умер. Дома его ждали две сестры, и до больницы он еще мог играть с ними. Но теперь, даже несмотря на то, что отек легкого удалось остановить, все было иначе. Через два с половиной месяца мучений он вернулся домой совсем не тем Максимом, которого знали девочки.
Мальчик лежал с пульсом 170, мама просила врачей, чтобы пришел кардиолог, в конце концов, ребенку заменили трахеостому – и только. Не нашлось никого, кто бы мог грамотно наблюдать паллиативного ребенка – вспоминает Елена Шепард:
«Две остановки сердца – это слишком для 12-летнего мальчика. Возможно, ему уже делали кислородотерапию или были допущены и другие ошибки. Ребенок никогда не получал стероидную терапию, которая принята во всем мире при этой болезни. Ее применяют те немногие российские врачи, которые знакомы с заболеванием».
22 июля Максим вновь попал в больницу. Людмила предполагала, что все может быть очень плохо, рвалась к сыну, но из-за сильной простуды находиться рядом в больнице было нельзя. Папа отбывал срок и тоже не мог ничем помочь, даже если бы хотел. Оставался фонд. Но стена между сотрудниками и врачами была словно обнесена колючей проволокой – не пробиться:
«Мы привозили необходимое оборудование. Мы просили экспертов провести обследование Максима, но все было глухо. Я настаивала, чтобы назначили бронхоскопию и КТ трахеального дерева. Но в пятницу так ничего и не сдвинулось с места. Они сказали, что сделали рентген. Но рентгеновский снимок не показателен для таких детей», – вспоминает Елена Шепард.
В субботу, 6 августа, Максима не стало.
«Наши мальчики могут прожить лет до 30»
До сих пор осведомленность врачей о мышечной дистрофии Дюшенна крайне низка. За свою жизнь врач может и не встретиться с такой патологией, это орфанная, то есть очень редкая, болезнь. И у нее есть ряд фатальных особенностей, рассказывает Елена Шепард:
«Например, в стандартах пульмонологии при затруднении дыхания пациенту показана кислородотерапия. А таким детям кислород, наоборот, противопоказан – при мышечных спазмах он вызывает гиперкапнию, это накопление углекислого газа СО2 в крови. Ребенку грозит интоксикация мозга, что влечет за собой фатальные последствия»
Поражает это генетическое заболевание только мальчиков. О чем, родителям, как правило, становится известно к шести годам ребенка: его мышцы постепенно становятся негибкими. Без стероидов мальчик быстро оказывается в инвалидном кресле. С ними – тоже, но не так стремительно. Вылечить таких пациентов нельзя, можно только поддерживать терапией.
Первыми отказывают ноги. Когда дистрофия добирается до легких и дифрагмы, у ребенка нивелируется кашлевой рефлекс, он задыхается. Елена Шепард говорит, что врачу в таких случаях руководствоваться привычными стандартами просто опасно:
«Такому ребенку в больнице часто дают муколитики, отхаркивающие – продуцируют еще большее количество мокроты. А у них при любой простуде проблемы с кашлем. Они задыхаются, не могут кашлять. Врачи же, не зная, не лечат, а калечат».
Сыну Елены Шепард поставили такой диагноз в 2010 году. Неделю она провисела на телефоне, пытаясь выяснить, что же это такое. И нашла только трех специалистов в Москве, которые разбираются в этом заболевании. В регионах ситуация еще хуже.
«Мышечная дистрофия Дюшенна – пока не придумают лекарство – фатальное. На Западе такие мальчики живут до 30 лет. А у нас – до подросткового возраста, примерно лет до 17. Гибель Максима в 12 лет – это превышение всех возможных пределов. Таким детям нужна ежедневная забота. На Западе есть золотые стандарты, они занимаются этой проблемой с 80х годов. И там ребята ездят на дорогих инвалидных креслах, проходят полный курс реабилитации. А у нас дети в 16 лет – сложенные в букву Z, у них вывернутые ступни, руки …».
Мама Максима сейчас не в силах говорить о случившемся с журналистами. Но выяснение причин преждевременной смерти ребенка откладывать не будет. Быть может, в больнице ей и помогали как могли, но это учреждение было наглухо закрыто для любых вариантов спасения, которые предлагал фонд «Мой Мио». По мнению многих, оно стало настоящей тюрьмой для Максима. Мальчик покинул его досрочно, но это трудно назвать освобождением.
Источник Православие и мир