Рейтинг@Mail.ru
Синдром жировой эмболии без смертельного исхода при мышечной дистрофии Дюшенна

Синдром жировой эмболии без смертельного исхода при мышечной дистрофии Дюшенна

labratory_professionals

(СЖЭ) связан с мультисистемной дисфункцией. Он имеет широкий спектр проявлений и тяжести.

Наш первый доклад о случаях жирофой эмболии при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) сообщает о раннем начале в ближайшее время после травмы и связан с ранней и быстрой смертью.

С тех пор мы наблюдали 6 мальчиков с МДД, у которых развился СЖЭ и которые выжили. Мальчики были в возрасте от 13 до 19 лет (в среднем 16,3), принимали дефлазакорт и страдали ожирением. Все 6 мальчиков имели , и хорошую сердечную и легочную функции. У всех 6 мальчиков была история травмы: 4-падения (1- при ходьбе, 1 при переносе и 2 при падении из инвалидной коляски при отстегивании ремня безопасности), 1 на пляже и 1 руки во время транспортировки. Переломы длинных костей произошли у 3 мальчиков: у 2 — бедренной и у 1 – лучевой.

Использование клинических критериев Гурд для СЖЭ показало, что у всех 6 мальчиков были 2 основных критерия СЖЭ. У всех были признаки / симптомы со стороны ЦНС, 5 из 6 имели респираторные симптомы и у 6 были петехии. Все 6 мальчиков имели, по крайней мере, 2 малых критериия. У всех была тахикардия и у 1 изменения сетчатки, тромбоцитопения, анемия и лихорадка. Время между травмой и появлением симптомов колебалась от 30 мин до 24 ч (в среднем 11,5 ч).

При выписке 5 из 6 мальчиков имели нормальную функцию ЦНС. Сердечно-легочная функция вернулась к базовой линии в течение 6 мес.Шестой мальчик имел серьезные неврологические осложнения. Он полностью зависим по уходу и не говорит. СЖЭ может быть более распространенным, чем считалось ранее. В 5 из 6 случаев, зарегистрированных здесь, появленияе симптомов было задержано по сравнению со случаями со смертельным исходом, о которых сообщалось ранее.

ПО ТЕМЕ:  Ольга Шарова: Выход есть из всего

Это важно для врачей и семьи, чтобы вовремя диагностировать СЖЭ, когда мальчик с МДД имеет острые симптомы после травмы. Поскольку все повреждения произошли случайно, просвещение в целях профилактики несчастных случаев имеет решающее значение.

http://www.distrofiamuscular.net

Источник МойМио

Похожие сообщения

Оставьте отзыв

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Введите правильный ответ: *