Филипп Джеймс «PJ» Нихолоф — 31-летний мужчина, живущий с мышечной дистрофией Дюшенна. Он и его семья путешествовали по всей стране, чтобы посетить игры. Он был веб-дизайнером и работал всю свою сознательную жизнь. Он занимался плаванием, и водил свой собственный автомобиль — так же, как любой другой 31-летний молодой человек.
PJ лечили кортикостероидами ежедневно с 6 лет, он пережил несколько патологических переломов, скорее всего в следствие его лечения стероидами. В ноябре 2013 года в своей последней поездке во Флориду он сломал плечевую кость и бедро, и был доставлен на самолете в больницу ближе к его дому. PJ подвергся ортопедической операции, чтобы фиксировать оба эти перелома. После операции у него развилась дыхательная недостаточность, шок и он умер. Обзор медицинской документации показал, что он не получил последовательную замену кортикостероидов во время его госпитализации.
Продолжая о кортикостероидах.
Ежегодно пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна госпитализируют в отделения реанимации и палаты интенсивной терапии, где медицинская экспертиза процветает, но где нет опыта в ведении больных с редкими заболеваниями, такими как миодистрофия Дюшенна. К сожалению, это отсутствие опыта и сочетание многих факторов может привести к смерти.
Регулярное использование кортикостероидов не является уникальным для пациентов, живущих с миодистрофией Дюшенна. Это, однако, не очень распространены в медицинской сфере. Как часто возникают вопросы при оказании неотложные скорой медицинской помощи, также часто возникают вопросы при оказании повседневной медицинской помощи (в том числе лекарств). Дополнительным аспектом является то, что многие пациенты с МДД используют Дефлазакорт, кортикостероид не лицензированый в США, и который может быть незнаком врачам.
Семьям, живущим с МДД известно, что поддержание регулярных доз кортикостероидов является важным, но «почему» и «как» может ввести в заблуждение. Доктор Филипп Зейтлер (Детская больница Колорадо), д-р Сэсигарн Боуден (Национальная детская больница) Энн Коннолли (больница Сент-Луиса), а также команда из больницы в Индианаполисе, с участием д-ра Доуга Бигарра (Голландия), д-р Гэри Нориц ( Национальная детская больница), и д-р Джерри Мендела (единая Детская больница), работали вместе, чтобы разработать инструмент, который надеется упростить эти вопросы для пациентов, семей, так и поставщиков медицинских услуг.
Что такое кортизол и зачем он нужен?
Когда тело находится в состоянии стресса, гипоталамус (железа, расположенная в головном мозге) освобождает соединение (рилизинг-фактор кортикотропина, или CRF), которое поступает в гипофиз (также находится в головном мозге).Выпуск CRF вызывает в гипофизе освобождение адренокортикотрофного гормона (АКТГ). АКТГ вызывает реакции, в результате которых высвобождаются гормоны, которые необходимы для борьбы со стрессом для организма — кортизол является одним из них. Кортизол синтезируется и секретируется в надпочечниках (расположенных над каждой из почек). Повышенный уровень кортизола необходим для увеличения энергии в теле, придавая ему достаточно энергии, чтобы справиться со стрессом. Весь этот процесс называется гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой осью( ГГНО).
Почему это важно, если пропущена доза кортикостероидов?
Когда человек принимает регулярные дозы кортикостероидов, надпочечники становятся неактивными — потому что тело усваивает принятый кортизол (из препаратов кортикостероидов), надпочечникам не нужно вырабатывать кортизол, так что они временно прекращают это делать. Это отключает ГГН ось и способность организма для борьбы со стрессом. По этой причине, важно, чтобы люди, принимающие кортикостероиды, не пропускали их дозы в течение более чем 24 часов. Они могут также нуждаться в более высокой дозе, или «стрессовой дозе» кортикостероидов в случае крайнего стресса, таком как тяжелая болезнь, операция, или травма.
Что произойдет, если тело не имеет достаточного количества кортизола?
Есть только три причины по которым не будет соответствующего уровеня кортизола в организме:
Очередная доза была целенаправленно не принята (т.е. пациент или родитель решает внезапно прекратить стероиды)
Кортикостероидов доза была случайно не дана (то есть, рвота> 24 часов, госпитализация без продолжения лекарств и т.д.)
Доза кортикостероидов не адекватна и не обеспечивает организм достаточным количеством энергии во время стрессовой ситуации (т.е., хирургические вмешательства, тяжелые болезни и т.п.)
Отсутствие соответствующих уровней кортизола в организме, ежедневно или во время эпизодов «стресса», может заставить тело испытывать симптомы острой надпочечниковой недостаточности, или надпочечникового криза, который может быть опасным для жизни.
Важные темы протокола приема стероидов для родителей и врачей.
После долгих обсуждений среди экспертов, перечисленных выше, важные темы для пациентов, родителей и поставщиков медицинских услуг были определены и расширены. Эти темы, которые включены в «PJ Nicholoff протокол по приему стероидов«, являются:
- Определение подавление ГГНО у пациента принимающего кортикостероиды
- Соответствующие дозы при стрессе для стресса разной степени тяжести
- Рекомендации по лечению кортикостероидами
- Симптомы надпочечникового криза
- Тесты, которые могут помочь диагностировать надпочечниковый криз
- Эквивалентные дозы кортикостероидов
PJ Nicholoff протокол по приему стероидов (Скачать)
Это важно:
- НЕ прекращать кортикостероиды внезапно и без наблюдения медицинского работника
- Если пропущена доза кортикостероидов в течение более чем 24 часов, следует ввести кортикостероиды внутривенно
- Более высокие дозы («стрессовые дозы») кортикостероидов необходимы во время болезни, операции или другого стресса. Тот, кто принимает стероиды, должен знать, какую дозу принимать.
- Если кортикостероиды целенаправленно прекращены смотреть очень тщательно за развитием симптомов надпочечникового криза
- Госпитализация в отделение неотложной помощи при каких-либо признаках надпочечникового криза
Источник МойМио