В Беларуси впервые пересадили легкие пациентке с муковисцидозом

Ольге Миронюк 25 лет. Больше месяца назад в РНПЦ трансплантации органов и тканей ей сделали первую в Беларуси пересадку легких при генетической патологии — муковисцидозе. Это заболевание, при котором сильно нарушается работа желудочно-кишечного тракта и легких. Фактически на протяжении всей жизни после постановки диагноза человек вынужден пить антибиотики и другие лекарства, делать ингаляции, специальные физические упражнения.

Средний возраст таких пациентов в Беларуси — 26 лет, на Западе он достигает 40 лет. Врачи, которые помогли Ольге, рассказали о том, как готовились к этой уникальной операции, как ее провели и как помогают девушке восстановиться.

«Мечтаю, чтобы легкие хорошо прижились и все было хорошо»

— Когда Оле поставили диагноз «муковисцидоз», у нас был шок. Но потом мы решили, что будем бороться за этого ребенка. Мы боролись за нее изо всех сил и будем продолжать, — рассказывает Александра, мама Ольги.

Она сама — врач-терапевт, и в том числе благодаря медицинским знаниям ей удавалось помогать дочери. Неладное она заподозрила, когда девочке было два месяца: она хорошо ела, но не набирала вес, кожа была соленая, и помимо этого ребенок часто кашлял и болел. Потовый тест и анализ ДНК подтвердил, что у девочки муковисцидоз.

— Мы с мужем носители этого гена: сами не болеем, но можем его передавать. Вероятность 25%, что у нас родится больной ребенок, 25%, что он будет здоров, и 50%, что он тоже будет носителем, — рассказывает мама Ольги.

Александра отмечает, что знания о заболевании собирала по крупицам.

— Я списалась с немецким Красным крестом в Ганновере, и они прислали книгу о муковисцидозе на немецком языке. Я ночами ее сама переводила, чтобы что-то узнать об этом заболевании. В 1997 году впервые попала в Германию, и немцы организовали двухнедельный прием в центре муковисцидоза, где я принимала больных вместе с врачом. Мне было интересно узнать, что это за люди, что они делают для того, чтобы выжить, как они питаются, как они вообще живут с этим заболеванием. Особенно было удивительно, когда я встретила взрослых полноценных женщин, которые с таким же диагнозом вышли замуж и родили здоровых детей.

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:  «Завтра встанешь и пойдешь!» Можно ли в экзоскелете сходить за хлебом

Ольга училась на дому и окончила школу с золотой медалью, затем окончила музыкальный колледж и стала преподавателем игры на гитаре. Она сидит на диванчике в холле РНПЦ трансплантации органов и тканей, на лице — повязка. Это необходимая мера, так как легкие — очень уязвимый орган, а девушке нельзя болеть. Чуть больше месяца назад ей сделали пересадку легких.

— Вперед не загадываю, — говорит она. — Мечтаю, чтобы легкие хорошо прижились и все было хорошо. Сейчас у меня период реабилитации, нужно восстановить себя и мышцы. Само по себе это все не восстанавливается — надо делать упражнения. Перед операцией тоже нужна была большая подготовка, иначе бы я просто не задышала и пролежала на ИВЛ. Грудная клетка была, как чугунная, и не так просто было ее разжать, кажется, что на тебя надели корсет и нужно дышать сквозь него. Хотя показатель кислорода в крови у меня был 100. У меня такого никогда не было.

Как пациентку готовили к пересадке

Эта уникальная операция стала возможной благодаря командной работе врачей, которые курировали девушку с детства, хирургов, которые провели операцию, анестезиологов-реаниматологов. В РНПЦ трансплантации органов и тканей на базе 9-й клинической больницы Минска не скрывают, что с девушкой работали лучшие специалисты страны.

— Пациенты с муковисцидозом — достаточно сложная категория пациентов и для терапевтического ведения, и при принятии такого серьезного решения, как трансплантация легких. Очень важно, чтобы такому пациенту повезло с доктором, который бы наблюдал его на всех этапах: чтобы это был достаточно грамотный в этой области и педиатр, и терапевт и чтобы при принятии решения о трансплантации легких этого пациента окружала очень слаженная и сработанная команда специалистов. Такой с моей точки зрения успех у этой пациентки в значительной степени обусловлен тем, что на всех этапах ею занимались суперпрофессионалы, — отметила Наталья Митьковская, заведующая кафедрой кардиологии и внутренних болезней БГМУ, доктор медицинских наук, профессор, руководитель программы «Трансплантация легкого».

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:  Елена Поцелуева: Всемогущая любовь

— Муковисцидоз — это наследственная патология, и после трансплантации легких она не прекращается. Это заболевание, которое требует интенсивного лечения всю жизнь, — рассказывает Татьяна Войтко, ассистент кафедры кардиологии и внутренних болезней Белорусского государственного медицинского университета. — У этих пациентов функция легких прогрессивно ухудшается, и по мере взросления ситуация только усугубляется. Для Ольги трансплантация была единственно правильным решением.

В лист ожидания на трансплантацию легких включают пациентов с дыхательной недостаточностью при условии, что ожидаемая продолжительность жизни без хирургического вмешательства составляет год-полтора. Сейчас в этом листе ожидания 19 человек.

Татьяна Войтко, ассистент кафедры кардиологии и внутренних болезней Белорусского государственного медицинского университета, которая вела Ольгу с детства

— Два года назад Ольгу включили в лист ожидания на пересадку, хотя состояние было тяжелым. У нее были выраженные изменения в легких, она практически постоянно находилась на антибактериальной терапии, последние полгода она провела на длительной кислородной терапии. Перед тем как включить ее в лист ожидания, было условие, чтобы девушка набрала массу тела и компенсировала сахарный диабет. Оля была сама очень заинтересована, чтобы выжить, у нее была высокая мотивация. Она интенсивно физически работала, делала дыхательную гимнастику с помощью тренажеров, и очень здорово в этом ей помогала мама, — отмечает Татьяна Войтко.

Сегодня в стране около 200 человек с диагнозом «муковисцидоз». Как правило, об этой болезни родители узнают в первые годы жизни ребенка. Это 80% случаев. Однако бывает, что болезнь начинает себя проявлять, когда человек уже стал взрослым. Например, только в прошлом году белорусские медики выявили восемь взрослых с таким диагнозом. Не все мутации могут проявиться после рождения.

Главный внештатный пульмонолог Минздрава Елена Давидовская (вторая слева) и сотрудники кафедры кардиологии и внутренних болезней БГМУ не скрывают, что с пациенткой работали лучшие специалисты в стране

Основные проявления болезни — при хорошем аппетите ребенок отстает в массе тела, у него обильный и жирный стул, горько-соленый пот, в возрасте 5−6 месяцев начинают присоединяться легочные проблемы: затруднение дыхания и рецидивирующие пневмонии и бронхиты. В более мягкой форме болезнь проявляет себя через рецидивирующий бронхит и бронхиальную астму в сочетании с невыраженной панкреатической недостаточностью и кишечными синдромами.

— Муковисцидоз — это нечастая патология, но среди генетически обусловленной патологии одна из самых частых, — рассказывает главный внештатный пульмонолог Минздрава Елена Давидовская. — Достижение последних лет фармакотерапии в том, что эти пациенты доживают до взрослого возраста, и важно эту жизнь сохранить и продлить максимально долго. И учитывая это, важен период подготовки пациента к возможной трансплантации легких. Пересадка еще должна стать возможной, а не только состояться. И то, что такую трансплантацию у нас сделали, — это достижение многолетней командной работы врачей, начиная с педиатров, которые заболевание когда-то заподозрили.

Операция длилась девять часов

Ольгу оперировали девять часов. В операционной попеременно находились около 40 человек. Выполнял операцию заведующий отделением торакальной хирургии РНПЦ трансплантации органов и тканей Сергей Еськов. Хирург говорит, что это была самая сложная операция в его практике. При этом операции по пересадке легких в Беларуси проводят с 2015 года. На сегодня их провели девять. Шесть из них — на счету Сергея Еськова.

Заведующий отделением торакальной хирургии РНПЦ трансплантации органов и тканей Сергей Еськов

Для сравнения, на начало года в Беларуси сделали 3015 пересадок почек, 518 — печени, 280 — сердца, пересадили один комплекс «сердце+легкие», 20 комплексов «поджелудочная железа и почка», сделали десять операций по трансплантации печени и почек вместе и две — «сердце-почка».

— Сложность операции заключалась в том, что пациентка в детстве перенесла удаление трети легкого справа и половины легкого слева. Остатки легких были в рубцах, при этом легкие были наполнены гноем. Стоило чуть-чуть надорвать — и это угрожало бы инфицированием плевральных полостей. Из-за отсутствия верхних долей легких была сильно изменена анатомия: сердце было сильно повернуто по оси и пришлось его вывернуть кверху, чтобы пришить левое легкое, — рассказывает Сергей Еськов.

Для обеспечения газообмена и стабильной работы сердца на этапе замены легких заведующий кардиоторакальным отделом 9-й городской клинической больницы Алексей Островский подключил аппарат экстракорпоральной мембранной оксигенации. Всего в трансплантации участвовали шесть хирургов. Ассистировали сотрудники торакального отделения Шохрат Шарипов и Максим Качук. За забор и качество донорских легких отвечал Вячеслав Ерохов, ему ассистировал Сергей Авлас.

Заведующая отделением кардиоторакальной реанимации РНПЦ трансплантации органов и тканей Марианна Гурова

Заведующая отделением кардиоторакальной реанимации РНПЦ трансплантации органов и тканей Марианна Гурова отмечает, что во время операции пациент сам не дышит, не может поддерживать давление, сердце не может самостоятельно сокращаться.

— Первые сутки после операции пациентка несколько часов находилась на искусственной вентиляции легких, нужно было поддерживать давление, обеспечивать антибактериальную терапию. После операции любой пациент нуждается в изоляции, а пациенты после пересадки легких — особенно. И этот режим изоляции удалось создать благодаря тому, что у нас есть новая реанимация, — говорит она.

Олег Руммо, руководитель РНПЦ трансплантации органов и тканей

Олег Руммо, руководитель РНПЦ трансплантации органов и тканей, уверен, что проведенная операция еще раз подтверждает важность мультидисциплинарного подхода и того, что с одной пациенткой работали специалисты из разных областей.

По его словам, в случае с пересадкой легких очень сложно найти доноров. Это очень уязвимый орган, и он быстро может инфицироваться. При этом его нужно доставить как можно оперативнее. В более 60% случаев после пересадки легких пациенты переживают пятилетний барьер, в случае с муковисцидозом эта статистика доходит примерно до 40%.

—  Пациентов, которые нуждаются в пересадке легких при муковисцидозе, к сожалению, в мире не так и мало, и все они вынуждены в течение своей жизни принимать достаточно серьезные препараты. Но это не значит, что эти люди не имеют права на жизнь. Сложность этой операции состоит в том, что после пересадки легких мы в целом не решаем проблему муковисцидоза. Это врожденное заболевание. И так случается, что на определенном этапе, если не заменить легкие, человек не может жить нормальной и полноценной жизнью, — отметил Олег Руммо.

Медики называют Ольгу человеком с большой силой воли. Говорят, что именно это ей и помогло. На третьи сутки девушка уже встала. До сих пор она занимается и старается быстрее восстановиться. И ее мама Александра уверена, что все у них получится.

https://news.tut.by/society/576615.html


ПО ТЕМЕ:


Белорусские врачи впервые пересадили лёгкие женщине с генетическим заболеванием

В 25 она родилась заново. Героиня нашего сюжета с детства страдает от сложной генетической патологии – муковисцидоза, при которой серьёзно осложняется работа некоторых органов и функция дыхания.

Человек с таким диагнозом вынужден всю жизнь пить лекарства и выполнять специальную дыхательную гимнастику, но лёгкие всё равно страдают. При этом о пересадке органа прежде не было и речи. До случая с Ольгой.

После сложнейшей операции она уже вернулась домой. Наш репортаж – о новом успехе белорусских врачей.

Это первая прогулка за 1,5 месяца, но, как и в больнице, на лице Ольги по-прежнему повязка. Лёгкие – это очень уязвимый орган, поэтому первые месяцы после пересадки для таких пациентов даже простуда может быть смертельно опасной. К тому же у девушки муковисцидоз – редкое генетическое заболевание. Родители Ольги – оба носители гена, вызывающего эту патологию. В такой ситуации шансы, что ребёнок тоже станет носителем, но не будет при этом болеть, составляют 50%, но сработал самый неблагоприятный сценарий. Диагноз поставили ещё в младенчестве и с тех самых пор каждый новый день – это для неё борьба за день следующий. Средний возраст таких пациентов в Беларуси – 26 лет, и чем они старше, тем хуже справляются лёгкие.

Ольга Миронюк: «До лет 19 было всё хорошо, с лёгкими всё было хорошо, что касается ЖКТ, то я таблетки принимаю, поэтому с этим проблем нет. А после 19 с лёгкими стало хуже, стало нарастать вот это всё, началась одышка, стало тяжелее дышать. А в последние годы перед пересадкой вообще дышалось тяжело, была даже пару раз острая дыхательная недостаточность».

Последние полгода Ольга находилась на кислородной терапии, пересадка для неё была единственным шансом выжить, а для медиков – это серьёзный вызов. Даже при том, что трансплантации лёгких в стране выполняют с 2015 года, способны на это единичные специалисты. К тому же с таким диагнозом, как у Ольги, пересадок ещё не было. Из осложняющих факторов: лёгкие девушки были заполнены гноем, поэтому любое неверное движение хирургов угрожало инфицированием, к тому же органы были деформированы из-за предыдущих операций.

Сергей Еськов, заведующий отделением торакальной хирургии РНПЦ трансплантации органов и тканей: «В детстве она перенесла операции на обоих лёгких. Справа была удалена верхняя доля, слева – верхняя доля. Было множество рубцов. Анатомия была очень сильно изменена. Бронхи имели совершенно другое строение, пришлось правое лёгкое пришивать к промежуточному бронху, вместо главного, ну, и не было площадки для левого предсердия донорского лёгкого. Поэтому нам пришлось вывернуть сердце сильно кверху, чтобы суметь пришить левое лёгкое».

Операция длилась девять часов и увенчалась успехом, как уверяют сами врачи, благодаря слаженной работе специалистов из разных сфер и элементарно – удаче, ведь найти подходящие донорские органы было крайне сложно. К примеру, пересадить печень можно даже от донора, который неделю провёл в реанимации, сердце – даже после двух недель, лёгкие – всего 3-4 дня. А после операции пациента ещё нужно заново научить дышать.

Марианна Гурова, заведующая отделением кардиоторакальной реанимации РНПЦ трансплантации органов и тканей: «МВ первые несколько часов она была на инвазивной вентиляции через специальную трубочку, а в последующем – через специальную маску. С такой вентиляцией пациентка находилась в течение 15 дней и только через 15 дней она смогла самостоятельно дышать».

От муковисцидоза сегодня страдают около 200 белорусов. Все эти люди постоянно принимают медикаменты, но каждому из них для продления жизни, как и Ольге, может понадобиться пересадка органа. Пока же в листе ожидания, куда попадают пациенты со сложнейшей дыхательной недостаточностью, – меньше 20 человек.

Олег Руммо, руководитель РНПЦ трансплантации органов и тканей: «Это та операция, которая, к сожалению ещё не поставлена на поток. Это то направление, которое необходимо развивать, чтобы так же, как и для пересадки печени, к нам поехали со всего мира. Такая команда готовится десятилетиями, такая система создаётся порой десятилетиями. И то, что мы в короткий промежуток времени за 3-4 года научились эффективно лечить таких пациентов, это уже большой плюс. Однако нам нужно выстроить эту систему, начиная от обычных районных больниц, заканчивая такими высокоспециализированными медицинскими центрами, как наш».

После пересадки лёгкого болезнь, конечно, не отступит, но пациент будет жить (и это главное). И пусть Ольге придётся всю жизнь особенно пристально следить за своим здоровьем, она не только пациент, но и учитель, который мечтает вернуться к работе.

ОНТ

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *