Рейтинг@Mail.ru
ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА БЕРЕМЕННОСТЬ ПРИ НЕРВНОМЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ: ЧТО БОЛЬШЕ ВСЕГО БЕСПОКОИТ ДОКТОРОВ.

ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА БЕРЕМЕННОСТЬ ПРИ НЕРВНОМЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ: ЧТО БОЛЬШЕ ВСЕГО БЕСПОКОИТ ДОКТОРОВ.

iStock-000017314383Small

Многие женщины с нервномышечными заболеваниями (НМЗ) хотят иметь семью. Большинство из них рассматривают возможность передачи генетического заболевания своим детям, и оценивают свои собственные силы для осуществления беременности и преодоления трудностей, связанных с материнством. Однако лишь немногие женщины полностью осознают потенциальные медицинские осложнения, с которыми могут столкнуться они сами и их .

Рассмотрены основные осложнения, которые доктора считают наиболее значимыми. Некоторые из них серьезны, но преодолимы при условии планирования и наблюдения («желтые»), при наличии других беременность не рекомендуется («красные»). Серьезность некоторых проблем зависит от конкретного нервномышечного заболевания («красные&желтые»)

СЛАБОСТЬ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ («желтый»)

Слабость скелетной мускулатуры – важная составляющая почти всех НМЗ, независимо от их природы.
При беременности слабость этих мышц, особенно мышц спины, живота, тазового пояса и бедер может привести к боли в спине, ущемлениям нервов и потере способности к хождению. Сила не всегда возвращается.

Во время родов мышечная слабость матери может помешать ей выталкиванию младенца на последней стадии родов. Могут понадобиться либо хирургическое вмешательство (кесарево сеченеие), либо применение акушерских инструментов (щипцов) или механического отсасывания. Все это добавляет риск осложнений как для матери, так и для ребенка.
После родов слабость матери может, конечно, ухудшить ее способность заботиться о ребенке.

СЛАБОСТЬ ГЛАДКОЙ МУСКУЛАТУРЫ («желтый»)

При некоторых НМЗ присутствует слабость не только скелетных, но и гладких мышц. Мышцы матки – одни из них, и слабость маточных сокращений (родовых схваток) приводит к очевидным проблемам у беременной женщины. могут удлиниться, приводя к изнеможению женщины и повреждению плода, либо продолжительные могут закончиться кесаревым сечением с сопутствующими ему рисками.

В той же степени или даже более важным является то, что недостаточное сокращение матки после родов может привести к кровопотере у матери. После рождения ребенка и выхода плаценты ( губчатой структуры, через которую осуществляется питание плода) матка должна быстро сократиться (закрыться) во избежание продолжительного кровотечения из стенки матки, к которой была прикреплена плацента.

Слабость гладкой мускулатуры характерна для миотонической мышечной дистрофии.

РОДОВЫЕ ГОРМОНЫ И АУТОИММУННЫЕ НАРУШЕНИЯ («желтый»)

Во время беременности уровень в крови гормонов эстроген и прогестерон заметно повышается. Известно, что половые гормоны воздействуют на иммунную систему многими способами. Эстрогены, в частности, имеют тенденцию к связыванию со специальными формами лимфоцитов (клеток иммунной системы), называемых клетками CD8. Как только уровень эстрогена повышается во время беременности, происходит сдвиг женской иммунной системы от т.н. «клеточного» иммунитета к т.н. «гуморальному» иммунитету, т.е. типу иммунитета, имеющему дело с белками, называемыми антителами. Это изменение может быть частью пути предохранения женщины от отторжения ее ребенка как инородного тела, но это может причинить вред, если она уже имеет иммунологические отклонения.

При ауто-иммунных заболеваниях, таких как миастения, миастенический синдром Ламберта-Итона, полимиозит и дерматомиозит, иммунная система делает ошибку; она обращается против своих собственных тканей – мышечной ткани или мышечных кровяных телец при миозите, или против нервно-мышечного соединения (места, где мышцы соединены с нервами) при миастениях.

Если кто-либо имеет основное ауто-иммунное заболевание, то беременность будет воздействовать на него. Иногда положительно, иногда отрицательно. При миастении трудно предсказать, как поведут себя половые гормоны. Треть беременных пациенток имеют ухудшение, треть – улучшение, и треть остаются без изменений. При миозите пациенты имеют тенденцию к ухудшению во время беременности.

Аутоиммунные болезни чаще возникают у молодых женщин или в течение беременности, возможно вследствие гормональных изменений.

ПРОБЛЕМЫ С СЕРДЦЕМ («красный&желтый»)

Для женщин с кардиологическими заболеваниями или врожденными пороками сердца беременность и роды – тяжелое испытание. До совсем недавнего времени считалось, что при этом вовсе нельзя беременеть.

Сердце – это мышца, хотя немного другого типа, отличающегося и от скелетной (поперечно-полосатой), и от гладкой мускулатуры. К сожалению, оно не щадится ни в большинстве мышечных дистрофий, ни во многих других НМЗ.

ПО ТЕМЕ:  Дизайнеры человеческого генома: что такое Crispr/Cas и как скоро ученые начнут менять ДНК пока нерожденых детей

Беременность значительно повышает требования к сердцу, особенно в последние месяцы. Нормальное сердце адаптируется к этому, но менее эффективное сердце часто не может этого сделать.

Когда сердце не перекачивает достаточно крови по телу, ткани, включая плаценту, снабжающую ребенка питательными веществами, лишены кислорода. При недостатке кислорода плод может быть поврежден или даже может погибнуть. У женщин с гипоксией роды могут произойти раньше и может родиться недоношенный ребенок.

Во время родов нагрузка на сердце даже больше, чем в остальное время беременности; каждое маточное сокращение увеличивает его об’ем работы, делая тщательное наблюдение и корректировку медикаментов и кислорода квалифицированным персоналом весьма важным для безопасности матери и ребенка.

Проблемы с сердцем присущи мышечным дистрофиям (особенно миотонической дистрофии), атаксии Фридрейха и митохондриальным миопатиям. Они могут также встречаться при немалиновой миопатии, метаболических миопатиях, миозитах и дерматомиозитах. Они могут присутствовать при периодическом параличе при обострениях, связанных с аварийными уровнями калия.

В идеале, тяжесть проблем с сердцем должна быть оценена в полном об’еме до беременности. Тесное сотрудничество беременной женщины со своим акушером, неврологом и кардиологом должно занимать важное место при беременности и родах.

(«желтый»)

Диабет не имеет отношения к большинству НМЗ, однако отчетливо присутствует в миотонической мышечной дистрофии и атаксии Фридрейха.

Беременность имеет тенденцию усугублять диабетические или пограничные диабетические состояния, особенно в последние месяцы; фактически, у многих женщин развивается диабет (неспособность к переработке сахара) только когда они беременны. У них присутствует нарушение, названное «гестационный диабет». Высокое кровяное давление, анемия и инфекции — в числе проблем, более вероятных у беременных женщин с диабетом, чем в среднем у беременных женщин.

Если у матери сахар в крови остается высоким в течение беременности, ее ребенок будет потреблять слишком много сахара и вырастет чрезмерно большим. Большой ребенок создает очевидные осложнения для родов, но более серьезные проблемы могу произойти после рождения. Организм ребенка вырабатывал достаточно инсулина, чтобы позаботиться о высоком уровне сахара в крови, которому он подвергался в утробе; теперь же, отделенному от материнского кровообращения, ему нужно быстро приспособиться к жизни с намного меньшим уровнем сахара в крови. К несчастью, ребенку нелегко быстро приспособить выработку инсулина, и это может вызвать очень низкое содержание сахара в крови какое-то время. Низкие уровни кальция в крови и респираторные нарушения также могут произойти, как и любые проблемы, происходящие вследствие тяжелых родов.
Сердце и другие органы ребенка могут быть сильно увеличены вследствие чрезмерного уровня сахара в крови.

Наилучший способ предотвратить осложнения – тщательно контролировать диабет матери в течение беремености.

ВОЗДЕЙСТВИЕ МЕДИКАМЕНТОВ, ПРИМЕНЯЕМЫХ ПРИ НМЗ («красный&желтый»)

Многие препараты, принимаемые беременными женщинами, могут пройти сквозь плаценту и попасть в кровоток ребенка. Не все препараты вредны для ребенка, но многие, другие же просто не протестированы.

Среди препаратов, принимаемых женщинами с НМЗ – это те, которые используются для подавления иммунной системы и ослабления аутоиммунной реакции в таких заболеваниях, как миастения, синдром Ламберта-Итона, полимиозит и дерматомиозит.

Кортикостероиды – препараты из семейства преднизолона (Дельтазон и др.) – кажется довольно безопасны при беременности, хотя их воздействие на ребенка не до конца понятно. Так называемые цитотоксические («клетко-отравляющие») лекарства, с другой стороны, могут вызвать тяжелые врожденные дефекты или гибель плода. Эти наиболее сильнодействующие иммуносуппрессанты иногда необходимы при ауто-иммунных заболеваниях, однако они должны быть отменены во время беременности, если это вообще возможно. Распространенные примеры – это азатиоприн (Имуран), циклофосфамид (Цитоксан) и метотрексат (Фолекс, Мексат)

«Необходимо отменить лекарства, оказывающие прямое влияние на плод, такие как иммуносуппрессанты подобные Цитоксану или азатиоприну» — говорят врачи. «Но кортикостероиды можно безопасно применять и продолжать. Если женщина уже применяет эти сильнодействующие иммуносуппрессанты, — говорят они – мы обычно не рекомендуем беременность. Мы пытаемся освободить их от этих препаратов и далее предлагаем подождать от полугода до года, и потом они могут забеременеть».

ПО ТЕМЕ:  Когда нужно обращаться в МРЭК. В Беларуси планируют уйти от определения групп инвалидности

Если женщина уже беременна и принимает токсические препараты, ситуация может быть трудноразрешимой, отмечают врачи. «Если какое-либо аутоиммунное заболевание совмещено с беременностью, необходимо оценить риск и пользы лечения пациента, и прекращения такого лечения у пациента с аутоиммунным заболеванием, которое само по себе может повредить здоровью как матери, так и ребенка» — говорят они. «Вы можете предпочесть не лечить мать, чтобы защитить ребенка, а в дальнейшем такая мать будет нездорова и будет неспособна родить ребенка. Таким образом, необходимо соблюсти баланс между риском и пользой для матери и ребенка. Это непростой баланс и требует тщательного обдумывания всеми вовлеченными сторонами»

Наилучшим решением, говорят врачи, будет нахождение состояния женщины «под оптимальным, идеальным контролем до наступления беременности».

ВЛИЯНИЕ ПРЕПАРАТОВ, ПРИМЕНЯЕМЫХ В ПРОЦЕССЕ РОДОВ («желтый»)

Общая анестезия не настолько распространена при родах, как это некогда было, однако все еще имеет место, особенно когда в критических случаях требуется кесарево сечение (местная анестезия, такая как популярная «эпидуральная» дает эффект за более продолжительное время, чем общая)

Анестетические препараты обычно применяются в то же время как мышечные релаксанты. Препараты обеих этих категорий могут создать проблемы для женщин с НМЗ.

Наиболее серьезная неприятность – это состояние, называемое «злокачественная гипертермия», опасное повышение температуры тела в сочетании с тяжелыми мышечными спазмами. (Это не имеет ничего общего с раком) Люди с различными типами мышечных отклонений более склонны к таким неблагоприятным реакциям на анестезию, которые являются результатом избыточного кальция, освобожденного из мышечных волокон. И вдыхаемые анестетики, и миорелаксанты типа, известного как деполяризующие нейромышечные блокирующие агенты, могут вызвать такое состояние. Оно может быть быстро остановлено препаратом, называемым дантролен, но анестезиолог должен быть наготове.

Люди с миопатией, известной как центрального стержня, особенно склонны к злокачественной гипертермии. Это состояние также может прозойти при миотониях, периодическом параличе, метаболических миопатиях и мышечных дистрофиях. Эти заболевания, как преставляется, делают людей более склоными к злокачественной гипертермии, чем в среднем, возможно потому, что их мышцы не реагируют нормально на химические изменения, вызванные препаратами.

Даже без угрозы злокачественной гипертермии, анестетики и миорелаксанты могут вызвать проблемы у женщин с НМЗ. Женщины с миастенией, например, уже имеют дефект на пути химических сигналов, идущих от нерва к мышце. Использование нейромышечных блокирующих агентов с анестетиками в дальнейшем мешает этому процессу, нормальная доза препарата может слишком хорошо работать при миастении, вызывая опасный паралич дыхательной мускулатуры.

Местная анестезия как правило выглядит более безопасной при НМЗ, однако даже она имеет свои риски. Эпидуральная анестезия – ин’екция в пространство непосредственно под спинным мозгом, и это область, где анестетик должен оставаться. Но иногда препарат впитывается в кровоток и попадает в сердце, представляя серьезную опасность для женщин, уже имеющих кардиологические проблемы.
Если есть серьезное искривление позвоночника, может оказаться невозможным применение эпидуральной или спинальной анестезии.

Иногда есть необходимость остановить роды – например, если роды начались слишком рано и появляется угроза рождения недоношенного ребенка. Препарат, который часто используются для остановки родов (а также для лечения припадков, редких осложнений беременности) – это сульфат магния. Поскольку это препятствует передаче нервно-мышечных сигналов, это небезопасно для женщин с миастенией, уже имеющим дефект в этой системе.

Ключом при всех этих потенциальных осложнениях являются знание и готовность. Акушер, невролог и анестезиолог должны хорошо понимать состояние женщины и то, с чем можно столкнуться.

ПЕРЕДАЧА ГЕНЕТИЧЕСКОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ РЕБЕНКУ («красный&желтый»)

Большинство женщин с НМЗ, такими, как мышечные дистрофии, понимают риск передачи заболевания, или по крайней мере носительства ребенку. Поскольку каждое НМЗ имеет свой тип наследования и у всех из них достигнуты разные уровни генодиагностики, лучше всего проконсультироваться с генетиками до наступления беременности. Но иногда беременность происходит, когда вы ее меньше всего ждете, а иногда женщины и их партнеры решаются на беременность несмотря на риск.

ПО ТЕМЕ:  В Беларуси выдано уже 10 тыс. генетических паспортов

Наиболее серьезные последствия передачи генетического заболевания обычно неизвестны будущим родителями; таковыми являются случаи развития у ребенка заболевания во время его нахождения в утробе. Такая ситуация – это обычно несчастье, и может даже быть летальной для ребенка.

Миотоническая дистрофия – это заболевание, при котором это случается с определенной закономерностью. Если мать имеет это заболевание, у нее есть примерно 10%-ный шанс передачи ребенку в то время, как он все еще находится в матке, серьезного нарушения, известного как врожденная миотоническая дистрофия. Если у нее уже есть ребенок с таким заболеванием, для следующего ребенка шансы возрастают до 40%.

Врожденная миотоническая дистрофия включает в себя суставные контрактуры (неподвижные ), умственную отсталость, мышечную слабость, трудности вскармливания и затруднения с дыханием. Это гораздо более тяжелое состояние, чем форма с более поздним началом, которую имеет мать ребенка (Отец с миотонической дистрофией может передать форму с более поздним началом, но почти никогда – врожденную форму заболевания. Причина этого неизвестна)

Большинство заболеваний, которые проявляются позже, как правило не очень часто развиваются в утробе, но, если заболевание в числе тех, что имеют тенденцию становится хуже с каждым последующим поколением, это несомненно возможно.

Конечно, также важно обдумать влияние и на ребенка и на родителей (особенно если мать недееспособна) того, что ребенок рождается с заболеванием с более поздним проявлением.

Целесообразны генетическое консультирование и консультации с неврологом

ПЕРЕДАЧА РЕБЕНКУ АУТОИММУННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ («желтый»)

Генетические заболевания – это не только те, которые могут быть переданы от матери ребенку во время беременности. При аутоиммунных заболеваниях мать вырабатывает антитела (белки, генерируемые клетками иммунной системы) против некоторых своих собственных тканей; иногда они проходят сквозь плаценту и подобным же образом могут атаковать ткани ребенка. Феномен, наиболее изученный при миастении — когда примерно у 15% детей, рожденных больными матерями, заболевание развивается после рождения или к возрасту от нескольких дней до недели. У некоторых детей заболевание очень серьезно главным образом из-за связанных с ним проблем с дыханием.

Важны хороший контроль заболевания матери и тщательное наблюдение во время беременности. Снижение подвижности плода во время беременности может навести на мысль о поражении плода миастенией. Новые анализы для обнаружения того, что происходит с антителами матери и предсказания вероятной болезни у ребенка разрабатываются. Между тем, педиатр или неонаталогист должны бы присутствовать при родах.

ОТСУТСТВИЕ ПОДДЕРЖКИ И ГОТОВНОСТИ («желтый»)

Врачи беспокоятся, когда видят пациентов, которые только-только могут заботиться о себе, но полагают, что смогут заботиться и о ребенке без чьей-либо помощи. Пример – беременная женщина, у которой нет ни мужа, ни работы, а ребенок будет весить в 4 раза больше, чем она может поднять.

ОТСУТСТВИЕ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ МЕЖДУ ПРОФЕССИОНАЛАМИ («красный»)

Доктора подчеркивают, что отсутствие взаимодействия между профессионалами и между беременной женщиной и ее доктором – это очень серьезный риск . Любая беременность, связанная с НМЗ, считается беременностью с высоким риском. Такие пациенты должны часто встречаться с акушером, специализирующимся именно на беременностях с высоким риском. Необходимо достаточное и тщательное взаимодействие между лечащим неврологом, акушером и пациенткой. Это обязательно. При некоторых состояниях, таких как миастения или миотоническая дистрофия, т.е при которых известно, что есть какое либо воздействие на плод, нужно бы, чтоб была доступна помощь педиатра или неонаталогиста с хорошим знанием врожденных НМЗ. Такие пациенты должны бы быть проконсультированы с самого начала.

(перевод статьи «WHAT WORRIES DOCTORS MOST ABOUT PREGNANCY» by Margaret Wahl)
http://www.mda.org/publications/Quest/q46.html

Статья с miopatia.ru

Похожие сообщения

Оставьте отзыв

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Введите правильный ответ: *