Влияние болезни на функцию сердца

52100_ Shestova_01_1

Частыми и прогностически важными признаками болезни являются нарушения сердечной проводимости и развивающаяся дилатационная или гипертрофическая кардиомиопатия. Последняя может осложняться развитием паралича предсердий вследствие фиброза импульсгенерирующих синусоатриальных клеток. В этих случаях показана имплантация искусственного водителя ритма. Синкопальные состояния и приступы брадикардии в некоторых случаях могут предшествовать появлению мышечной слабости, но чаще возникают на 3-м десятилетии жизни. Изменения в проводящей системе сердца далеко не всегда обнаруживают при стандартном ЭКГ-исследовании. Однако атриовентрикулярные блокады и периоды Венкебаха могут быть выявлены при 24-часовом холтеровском мониторировании. Аритмия, которую не удается устранить при имплантации искусственного водителя ритма, может привести к инсульту и смерти больного. Витальный прогноз при миодистрофии Эмери-Дрейфуса всецело зависит от степени поражения сердца.
Активность КФК повышена умеренно. У гетерозиготных носительниц повышение уровня КФК обычно незначительное. В пользу миодистрофии Эмери-Дрейфуса свидетельствует отсутствие РИФ на эмерин с 12 моно-клональными антителами при биомикроскопии лейкоцитов, мышечных и кожных биоптатов. У гетерозиготных носительниц уровень экспрессии эмерина в лейкоцитах по данным иммуногистохимического анализа также снижен. Для болезни характерны сочетанные ЭМГ-признаки первично-мышечного и неврогенного поражения с большой представленностью спонтанной активности.
Дифференциальную диагностику проводят с аутосомно-доминантной формой миодистрофии с контрактурами (тип Гауптмана-Тангаузера), синдром ригидного позвоночника, лопаточно-плечевым синдромом с демен-цией, скапулоперонеальной спинальной амиотрофией Старка-Кайзера.

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:  Российские ученые разработали «кардиопластырь» для мониторинга работы сердца

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *