— Ой, ты еще не видела, что тут раньше было: деревянные балки лежали. Вот несколько лет назад хотя бы такие металлические положили. Правда, с них я один все равно не спущусь: там наклон градусов сорок пять. И мама меня одного не спустит. Я просто вперед сразу тогда улечу. Только брат, папа или друзья, когда приходят.
Мы сидим с Даней в его комнате в пятиэтажном сталинском доме на западе Москвы. В комнату периодически заходит кошка, трется у наших ног. Квартира Дани — на втором этаже. Когда заходишь в подъезд, сразу замечаешь металлические конструкции на ступеньках: практически самодельный пандус крепится к стене при помощи обычной дверной щеколды, а по мере необходимости — ложится на ступеньки лестницы и превращается в 45-градусный склон.
Дане — 19 лет. В этом доме он живет с мамой, папой, братом и четырьмя не всегда ладящими друг с другом котами. Когда Даня ложится спать, коты часто пристраиваются рядом. Он смеется, что иногда коты ложатся на ноги и они у него затекают. Но перевернуться и спугнуть котов самостоятельно он не может: у Дани — СМА.
СМА (спинально-мышечная атрофия) — редкое генетическое заболевание, которое постепенно, начиная с ног, ползет вверх по телу. Сначала перестают работать мышцы ног, постепенно атрофируются руки. Болезнь доходит до внутренних органов, особенно сильно поражая легкие. У людей со СМА незатронутым болезнью остается только мозг: тело человека умирает прямо у него на глазах и он все это осознает.
Даня — самый младший из трех детей в семье. В 2002 году он родился, как тогда сказали врачи, «абсолютно здоровым ребенком». Рос, как все дети: вовремя сел, затем пошел.
— Мама стала удивляться, почему я хожу, всегда держась за стенки. То за стенку, то за кровать, но всегда с какой-то опорой. Мама пошла к врачам, а врачи такие: «Ой, да нормально все будет! Пришла сюда, только очередь занимает лишнюю! Побежит еще». Проходит время, мне 1,3 года. Мама ко мне с утра подходит, ставит меня на кровать, а я не стою и падаю на попу. Мама удивилась, пошла по врачам. За пару месяцев в Морозовской больнице мне поставили диагноз: СМА первого типа Верднига-Гоффмана. Это самая тяжелая форма.
По словам Дани, тогда, в начале 2000-х, самую тяжелую форму СМА ставили всем. Это потом русские врачи больше будут знать про три типа заболевания. Третий тип диагностируют после полутора лет. Ребенок может начать сидеть, ходить, но затем просто перестать это делать. При втором типе дети сидят, но почти никогда не ходят.
Первый тип — самый тяжелый: дети никогда не сидят и не стоят. Без лечения они могут достаточно быстро умереть.
— Маме тогда сказали: «Ваш сын не доживет до трех лет. Не пытайтесь что-либо делать. Что вы будете с ним возиться, если он через два года просто умрет? Оставьте его».
Но мама не оставила. Мама у Дани — боевая. В 90-х она занималась торговлей: у нее было несколько магазинов. После диагноза Дани работой в семье стал заниматься отец, мама осталась дома, с ребенком.
— Врачи тогда сказали: «А что мы сделаем? Это редкое заболевание, мы о нем вообще ничего не знаем». Мы с мамой стали ездить и по знахаркам, и по кому мы только не ездили. Была бы Ванга — чувствую, и до нее бы добрались, — Даня заливисто смеется. — В итоге мне три года исполняется — я живой, пять лет — я живой, восемь, десять, четырнадцать… А я все живу и живу, и порчу им статистику. Я прихожу как-то в больницу с мамой, на меня смотрят во все глаза и спрашивают: «А ты что, все еще живой?»
Дом с маяками
До 14 лет Даня Максимов не получал никакой специальной помощи: от местной поликлиники полагалась только общая. Его семья не знала даже, что такое откашливатель. Спасались своими силами: Дане пришлось научиться кашлять самому (что для людей со СМА очень тяжело), иногда по спине могла похлопать мама, что, как потом оказалось, делать было нельзя. Но они не знали.
— Все изменилось в 14 лет. Тогда мы отдыхали на юге, и я заболел двухсторонней пневмонией. Меня чудом откачали какими-то допотопными препаратами. Потом наша знакомая рассказала нам, что есть такая организация, которая помогает не только препаратами, но и аппаратами. Так мы попали в детский хоспис «Дом с маяком». Но, чтобы полноценно стать их подопечным, мне надо было сдать генетический тест. Так мы выяснили, что у меня СМА второго типа, а не первого, как в детстве ставили врачи. Тогда мне впервые стало интересно, что это за типы такие. Раньше я слышал разговоры врачей, в целом понимал, что за болезнь, но конкретно не интересовался. И я начал уже в интернете про это читать, но мне быстро наскучили эти занудные тексты. Я понял, что это редкое заболевание. А если оно редкое, значит, я какой? Особенный.
У Дани, как он сам про себя говорит, очень подвешенный язык. Для него знакомиться с людьми не проблема. Он все время шутит и искренне, взахлеб смеется. Он часто ходит на концерты, обожает песни Гарри Топора и Тони Раута, занимается дизайном. Сейчас он учится в РГСУ на факультете коммуникативного менеджмента. Кажется, что пиар и налаживание связей — то, что у него действительно отлично получается.
— Нам «Дом с маяком» не только аппаратами и врачами помогает, но еще и мероприятия проводит разные. Благодаря им я познакомился с Сашей Петровым. Он-то пришел просто с ребятами пообщаться. Сказал: «Давайте, кто что хочет, я выполняю». Ну, кто-то просил селфи вместе сделать, кто-то — видео снять. Когда очередь дошла до меня, я сказал: «А добавь меня в друзья во «ВКонтакте». И он добавил. Мы до сих пор общаемся. И я со многими известными людьми так стал знакомиться.
Для отеля Петрова, кстати, я сделал дизайн вывески Petrov Avenue. Вроде вывеску он не использовал, но сказал, что где-то внутри на стенах отеля разместит.
На противоположной стене Даниной комнаты — небольшая полка, заставленная фотографиями, статуэтками и, среди прочего, маяками. Маленькие и большие разноцветные маяки чередуются с рамками для фотографий.
— Нет, это не от «Дома с маяком», — объясняет мне его мама. — Но просто, когда мы туда попали, мы уж очень сильно с Даней полюбили маяки. И стали вот так собирать у нас дома.
«Давай пойдем на Красную площадь. И будем бороться»
До 2020 года никакой поддерживающей терапии для «смайликов» (так часто называют пациентов со СМА) у Дани не было. В 2019-м в России зарегистрировали «Спинразу» (нусинерсен) — лекарство от компании Biogen, стоимость одной дозы которого — 125 тысяч долларов (а только в первый год терапии пациенту нужно шесть уколов, далее — ежегодно по три).
В декабре 2019-го Дане — 17 лет. Он с мамой собирает документы, едет в Морозовскую больницу, проходит всех врачей. Ответ — положительный: «Спинраза» ему положена в качестве бесплатной государственной помощи. Но у него остается пара месяцев до 18 лет: день рождения у него в феврале.
— И вот проходит месяц, два. И ничего не происходит. Они должны были произвести закупку лекарства, но, так как мне скоро восемнадцать, видимо, они просто забили. В феврале мне исполняется восемнадцать. Я уже не в детской Морозовской больнице, а во взрослом отделении. А взрослых лечить никто не собирается.
Сам Даня о той возможности отзывается достаточно скептически: как будто и знал, что результата не будет. Но его мама этим шансом поистине жила, очень хотела и ждала. Но Даня эйфории не испытывал.
— Я парень крепкий, живу и так максимально, как могу, — говорит он. — Пойти я не пойду. Ну, легкие и сердце будут лучше работать — это да. И еще жить смогу долго. Но этого не случилось.
В начале осени 2020 года Даня увидел информацию про возможность попасть в программу дорегистрационных испытаний рисдиплама («Эврисди») — ныне зарегистрированного препарата от компании Roche. Здесь снова помог «Дом с маяком»: помимо Дани, на испытания попали еще четверо подопечных детского хосписа.
— В ноябре нам стали это лекарство выдавать. У меня реально улучшилось здоровье: увеличился объем легких с 25 до 37, лучше стали работать руки, шея, спина. Я стал лучше спать, стал выносливее. Мы, конечно, ждали, что я руку смогу поднимать, но, конечно, такие вещи могут начаться только спустя более продолжительный срок приема препарата.
В декабре препарат зарегистрировали, и Дане сказали, что теперь его «должно выдавать государство». Но пока шли все необходимые процедуры со сбором специальных документов, компания Roche продолжила его выдавать.
Лекарство пациентам выдавали до июля, дальше гуманитарная помощь закончилась. Обращения в прокуратуру, Минздрав, депздрав ни к чему не привели: ответа не было.
Даниилу и остальным пациентам выдали последнюю партию рисдиплама — и поставки прекратились.
— Мы сидели на кухне с мамой, она говорит: «Ну, что будем делать? Давай пойдем на Красную площадь. Ты, еще какие-нибудь ребята со СМА. И будем бороться». Потом в ходе обсуждений мы поняли, что Красная площадь — место бессмысленное. Там тебя заберут в автозак сразу же. Тогда мы решили перенести наш пикет к Минздраву. 16 июля я вышел на пикет. Я готовился стоять один, а в итоге пришли куча СМИ, моих друзей. Я только собирался встать с плакатом, как из министерства вышли люди: предложили переговоры. Я очень нервничал: я не готовился к переговорам. Дома я заучивал фразу в случае задержания: «Никаких браслетов, я сам пойду».
Взрослые пациенты со СМА вышли в пикеты к правительству Москвы с требованием обеспечить их лекарствами. Мэрия пообещала ускорить предоставление помощи
Но «переговоры» с Минздравом ни к чему не привели: вышедшие предложили пройти в приемную, запротоколировать обращение и направить его министру. Даниил был за переговоры.
Он собрал список «смайликов» старше 18 лет — тех, кому нужно было это лекарство. Всего получилось около 40 человек со всей России. Этот список отправили в Министерство здравоохранения, и Даня уехал отдыхать. Ответ должен был прийти в течение двух недель, но на деле он шел месяц. И ответ был не для Дани.
— Там было написано, что «по двум ребятам из Уфы направлено дело в департамент здравоохранения по их региону». И я думаю: «При чем здесь я? Почему это пришло мне, а не тем двум ребятам из Уфы?» Звоню, начинаю разговаривать. Они говорят: «Ой, это какая-то ошибка». Я говорю: «Вы можете мне переслать ответ по моему делу?» Они отвечают: «Нет, мы не можем сделать, там личная информация, которую нельзя передавать». Я говорю: «То есть мою личную информацию мне нельзя передавать, а ребят из Уфы можно?» Они стали объяснять, что там еще ответ по нескольким ребятам из Москвы в этом деле. Я говорю: «Так я сам эти личные данные собирал и вам направлял, вы мне что расскажете? Их паспортные данные?» Ответ в итоге пришел только по Уфе и только мне. Ребятам из Уфы письмо тоже направлял я, а не министерство.
31 августа Даня организовал еще один пикет: в 16 часов, рядом с мэрией Москвы. За 10 минут до начала пикета из мэрии вышли люди и тоже предложили переговоры.
— Собрали людей, но те, кто там сидел, были детские врачи. Такое ощущение, что их за час до пикета собирали. Была мегадискуссия: все друг друга перебивали и диалога никакого не было. Мы пришли к тому, чтобы собрать рабочую группу по СМА и через две недели назначить точную дату встречи, когда мы будем серьезно об этом говорить. Проходит две недели — ответа нет. Выборы на носу. Что делать? Идти на одиночный пикет, но стоять до последнего. Мы туда пришли, снова вышли из мэрии, позвали меня, признали свой косяк, что они не отправили приглашение. В итоге мне говорят: «А давайте проведем эту встречу прямо здесь и сейчас».
Я говорю: «Вы нормальные? Я один сюда зашел, что я вам один скажу? Дайте лекарство?»
Дату официальной встречи предложил уже Даня: 23 сентября. Встреча состоялась, но про лекарственное обеспечение толком ничего сказано не было.
По словам Дани, в мэрии пообещали, что лекарство будет выдаваться с 2022 года на основе положительного решения врачебной комиссии из Центра орфанных заболеваний. Расходы на лекарство будут заложены в бюджет, который будет приниматься в ноябре этого года. Те, у кого будет отрицательное решение врачебной комиссии, смогут подать апелляции — и это, по словам мэрии, можно будет делать не через суд, а через другие инстанции, которые позволят ускорить процесс апелляционного решения.
***
Мама Дани входит в комнату и приносит свежезаваренный чай. Даня ждет, когда он немного остынет, и пьет его через трубочку. На высокой Даниной кровати пристроился один из котов: пока мы разговариваем о мечтах, он спит.
— Мечта делает человека счастливее, а счастье делает человека добрее и лучше. Я хочу исполнять мечты людей. Все мои мечты давно уже стали моими целями. У меня есть цель: доказать людям, что зло — херня. Что можно добиться всего, что ты хочешь, в любом положении.
— СМА — это зло?
— Нет. Особенность.
Читайте также
Читайте также
Ты уж как-нибудь СМА, ладно?
Чиновники дают взрослым пациентам с редким заболеванием лишь обещания вместо необходимых для сохранения жизни препаратов
Источник novayagazeta.ru