Цель: оценить влияние пубертатной индукции тестостероном на здоровье костей, состав тела и двигательную функцию у мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД), получающих глюкокортикоиды длительно.
Дизайн исследования: ретроспективное исследование, посвященное влиянию терапии тестостероном на наращивание костной массы, частоту переломов позвонков, состав тела, двигательную функцию и качество жизни у мальчиков с МДД. Все мальчики в возрасте ≥14 лет, которые получали стероиды длительно, имели задержку полового созревания и получали перорально тестостерон, а затем переходили на внутримышечное введение для полной вирилизации. Было проведено использование золедроновой кислоты до и после исследования. Первичным результатом была минеральная плотность поясничного отдела позвоночника (BMD LS).
Результаты: половое созревание было вызвано пероральным введением ундеканоата тестостерона у 16 человек, 10 из которых перешли к внутримышечному тестостерону во время оценки. Средний возраст начала тестостерона был 14,5 лет (диапазон 14-17,7). Медиана продолжительности терапии тестостероном составила 2,5 года (диапазон 1,0-4,5). Наблюдалось статистически значимое увеличение медианного BMD LS (0,523-0,700, р <0,001) и среднегодовое процентное изменение BMD LS (от -1,34 до + 10,08%, p <0,001) со срединной стадией Таннера 4 при оценке (диапазон 2- 4). Десять из 14 обследованных не имели прогрессирования переломов позвонков. Показатель стандартного отклонения (SDS) индекса массы жира (FMI), SDS индекса мышечной массы тела (LBMI) и процентное изменение FMI и LBMI были статистически неизменными. Функция сердца оставалась стабильной. Моторная функция у лиц, не имеющих способности к передвижению, по показателям Egen Klassifikation улучшилась до 7 из 8
Вывод: тестостерон при задержке полового созревания действует как добавка к бисфосфонатам для повышения плотности костей и стабилизации переломов позвонков у большинства мальчиков с МДД.
Источник МойМио