анестезия | МИОПАТИЯ.BY

7 сентября – Международный день осведомленности о миодистрофии Дюшенна. Это редкое генетическое заболевание, которым болеют мальчишки. По последним данным, с миодистрофией Дюшенна рождается один из 5 тысяч мальчиков. Болезнь связана с нарушением в организме синтеза дистрофина, белка, который необходим для защиты наших мышц. Этот ген состоит из 79 кусочков – экзонов (именно поэтому 7/9, то есть 7 сентября отмечают международный день распространения информации об этой болезни). Без защиты мышцы ежедневно погибают, и со временем у человека просто не остается сил на движение. Примерно к десяти годам детям нужна поддержка при ходьбе, к двенадцати — инвалидная коляска, вместе с потерей способности двигаться, больные начинают испытывать дыхательные нарушения. В какой-то момент сердце как мышца то...

Исторически сложилось так, что у людей с МДД наркоз с помощью ингаляционных анестетиков может привести к злокачественной гипертермии ("ЗГ"; крайне высокая температура тела), в результате чего развивается рабдомиолиз (распад скелетной мышечной ткани в результате чего в кровь попадает миоглобин, белок мышц, что повреждает почки ) и гиперкалиемия ( слишком много калия в крови), что приводит к опасному для жизни нарушению сердечного ритма. Новые данные свидетельствуют, что в то время как острый некроз скелетных мышц все еще возможен при использовании ингаляционных анестетиков, это происходит редко, и не связано с ЗГ. Эта информация поясняется ниже. Эти рекомендации уточняют ряд вопросов: Злокачественная гипертермия (ЗГ) является генетическим состоянием, обусловленным мутацией в г...