Исторически сложилось так, что у людей с МДД наркоз с помощью ингаляционных анестетиков может привести к злокачественной гипертермии («ЗГ»; крайне высокая температура тела), в результате чего развивается рабдомиолиз (распад скелетной мышечной ткани в результате чего в кровь попадает миоглобин, белок мышц, что повреждает почки ) и гиперкалиемия ( слишком много калия в крови), что приводит к опасному для жизни нарушению сердечного ритма.
Новые данные свидетельствуют, что в то время как острый некроз скелетных мышц все еще возможен при использовании ингаляционных анестетиков, это происходит редко, и не связано с ЗГ. Эта информация поясняется ниже.
Эти рекомендации уточняют ряд вопросов:
- Злокачественная гипертермия (ЗГ) является генетическим состоянием, обусловленным мутацией в гене рианодин рецептора (RYR1); люди с МДД не имеют повышенной частоты этой мутации и, следовательно, не имеют повышенного риска развития ЗГ.
- Люди с Дюшенна не должны получать сукцинилхолин.
- Рабдомиолиз может развиться при ингаляционной анестезии (кроме закиси азота, который является безопасным), но не при внутривенной анестезии.
- Пациентов с МДД следует тщательно наблюдать при использовании ЛЮБОЙ анестезии.
- Обсудить план анестезии с анестезиологом до начала процедуры.
Новые данные: повышенный риск рабдомиолиза при Дюшенна; нет связи со злокачественной гипертермией.
Среди анестезиологов, установлено, что у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна могут развиться уникальные осложнения при прохождении медицинских или хирургических процедур, которые требуют введения определенных анестетиков. Медицинские отчеты, которые относятся еще к 1970-х годам, показали, что пациенты с МДД имеют склонность к развитию рабдомиолиза (разрушение мышц и повреждение) при воздействии ингаляционных (газ) анестетиков, или когда вводят мышечный релаксант сукцинилхолин. Это повреждение мышц может привести к опасному для жизни увеличению в крови калия (гиперкалиемии), и миоглобина, белка, высвобождаемого из мышц, который может привести к повреждению почек, когда присутствует в больших количествах в крови.
Эти важные осложнения почти неотличимы от тех, которые наблюдаются, когда у пациента развивается злокачественная гипертермия (ЗГ). Хотя клинически похожа на осложнения, которые могут возникнуть у пациентов с МДД, они на самом деле два отдельных состояния. ЗГ в первую очередь вызвана наследственной мутацией в гене под названием рецептор рианодина (RYR1), который регулирует контроль кальция в мышечных клетках. Пациенты с этой мутаций могут иметь или не иметь болезнь мышц или слабость в течение своей жизни.
Из-за сходных клинических проявлений этих двух осложнений было время, когда многие врачи (в результате отчетов в медицинских журналах) считали, что осложнения у больных с МДД были, на самом деле, ЗГ. Тем не менее, с течением времени, и с включением новых знаний, особенно в области медицинской генетики, мы теперь знаем, что это не так. ЗГ возникает у пациентов, которые унаследовали ЗГ-вызывающие мутации, которые не являются более распространенными у пациентов с МДД, по сравнению с населением в целом.
Таким образом, эксперты в области болезней мышц и анастезии присоединились к родительскому проекту по борьбе с мышечной дистрофией, чтобы уточнить свои руководящие принципы введения общей анестезии для пациентов с МДД. Эти руководящие принципы дают понять, что пациенты с Дюшенна не подвергаются повышенному риску развития ЗГ, но могут продолжать подвергаться повышенному риску рабдомиолиза при введении ингаляционных анестезирующих газов.
2015 Пересмотренное руководство по анестезии
Эти новые руководящие принципы также могут быть найдены в разделе хирургии и анестезиологии сайта PPMd.
- Не используйте сукцинилхолин.
Пациенты с известной или подозреваемой миодистрофией Дюшенна не должны получать сукцинилхолин. Сукцинилхолин иногда используется в чрезвычайных ситуациях, чтобы облегчить трудности с дыханием у пациентов под наркозом, но при введении пациентам с любой формой мышечной атрофии, сукцинилхолин может привести к серьезному, опасному для жизни (и иногда со смертельным исходом) увеличению в крови калия. Вместо того, чтобы ввести сукцинилхолин, существуют и другие обычно доступные мышечные релаксанты, которые могут быть использованы в чрезвычайных ситуациях при необходимости. Возможно, однако, что возникнет редкая ситуация (например, угрожающая жизни обструкция дыхательных путей, которая требует немедленного лечения), когда анестезиолог может оправдано использовать сукцинилхолин пациенту с МДД, чья жизнь находится в опасности.
- Если это возможно, избегать использования ингаляционных анестезирующих газов
Есть известные случаи серьезного (а иногда и смертельным исходом) поражения мышц (рабдомиолиз) у пациентов с МДД при воздействии ингаляционных анестезирующих газов. Известно, по крайней мере, 31 такой зарегистрированный случай еще в 1970 году, и, таким образом, это осложнение имеет ощутимый риск для пациентов с МДД. Таким образом, мы рекомендуем, чтобы, когда это возможно, ингаляционные анестетики были исключены у пациентов с МДД.
Тем не менее, несмотря на то, что острый некроз скелетных мышц не наблюдается при использовании внутривенных анестетиков, существует смешанная практика на национальном уровне в детских больницах, что обезболить пациентов с МДД. В то время как некоторые центры будут полностью избежать ингаляционных анестезирующих газов у пациентов с МДД, другие используют обезболивающий газ, чтобы начать общую анестезию у детей (по причинам, обсуждаемым ниже), а затем переключатся на внутривенное введение обезболивающих лекарств ( например, пропофол) в течение оставшейся части процедуры. Кроме того, некоторые эксперты могут использовать только ингаляционные анестезирующие газы по определенной причине в индивидуальных случаях.
Почему бы просто полностью не избежать ингаляционного наркоза у всех пациентов с МДД?
Ингаляционный наркоз может быть предложен по следующим причинам:
- До установки внутривенного катетера:
- Уменьшить боль: установка катетера может быть болезненной, иногда трудно найти вены у пациентов со сниженной мышечной массой.
- Уменьшение боли при введении пропофола: внутривенный анестетик пропофол вызывает боль, когда он начинает идти в вену пациента.
- Могут быть редкие ситуации, когда внутривенная анестезия не доступна, или уступает в выборе при конкретной клинической ситуации пациента.
Заключительные рекомендации
В целом наиболее важная рекомендация заключается в том, что, если это возможно, эти сложные пациенты должны лечиться в медицинских центрах, имеющих опыт анестезиологического обеспечения больных с нервно-мышечными заболеваниями, даже для относительно небольших процедур. Важна предварительная оценка сердечной и легочной функции, и особое внимание к этим системам органов во время и после хирургического вмешательства, вероятно, имеет более важную роль в определении хорошего результата, чем выбранная техника анестезии.
http://community.parentprojectmd.org
Источник МойМио