Новые рекомендации по анестезии у пациентов с миодистрофией Дюшенна

11419493770_shok-oshibki-23

Исторически сложилось так, что у людей с МДД наркоз с помощью ингаляционных анестетиков может привести к злокачественной гипертермии («ЗГ»; крайне высокая температура тела), в результате чего развивается рабдомиолиз (распад скелетной мышечной ткани в результате чего в кровь попадает миоглобин, белок мышц, что повреждает почки ) и гиперкалиемия ( слишком много калия в крови), что приводит к опасному для жизни нарушению сердечного ритма.

Новые данные свидетельствуют, что в то время как острый некроз скелетных мышц все еще возможен при использовании ингаляционных анестетиков, это происходит редко, и не связано с ЗГ. Эта информация поясняется ниже.

Эти рекомендации уточняют ряд вопросов:

  • Злокачественная гипертермия (ЗГ) является генетическим состоянием, обусловленным мутацией в гене рианодин рецептора (RYR1); люди с МДД не имеют повышенной частоты этой мутации и, следовательно, не имеют повышенного риска развития ЗГ.
  • Люди с Дюшенна не должны получать сукцинилхолин.
  • Рабдомиолиз может развиться при ингаляционной анестезии (кроме закиси азота, который является безопасным), но не при внутривенной анестезии.
  • Пациентов с МДД следует тщательно наблюдать при использовании ЛЮБОЙ анестезии.
  • Обсудить план анестезии с анестезиологом до начала процедуры.

Новые данные: повышенный риск рабдомиолиза при Дюшенна; нет связи со злокачественной гипертермией.

Среди анестезиологов, установлено, что у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна могут развиться уникальные осложнения при прохождении медицинских или хирургических процедур, которые требуют введения определенных анестетиков. Медицинские отчеты, которые относятся еще к 1970-х годам, показали, что пациенты с МДД имеют склонность к развитию рабдомиолиза (разрушение мышц и повреждение) при воздействии ингаляционных (газ) анестетиков, или когда вводят мышечный релаксант сукцинилхолин. Это повреждение мышц может привести к опасному для жизни увеличению в крови калия (гиперкалиемии), и миоглобина, белка, высвобождаемого из мышц, который может привести к повреждению почек, когда присутствует в больших количествах в крови.

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:  Искусственная мышца поможет изучить миодистрофию Дюшенна

Эти важные осложнения почти неотличимы от тех, которые наблюдаются, когда у пациента развивается злокачественная гипертермия (ЗГ). Хотя клинически похожа на осложнения, которые могут возникнуть у пациентов с МДД, они на самом деле два отдельных состояния. ЗГ в первую очередь вызвана наследственной мутацией в гене под названием рецептор рианодина (RYR1), который регулирует контроль кальция в мышечных клетках. Пациенты с этой мутаций могут иметь или не иметь болезнь мышц или слабость в течение своей жизни.

Из-за сходных клинических проявлений этих двух осложнений было время, когда многие врачи (в результате отчетов в медицинских журналах) считали, что осложнения у больных с МДД были, на самом деле, ЗГ. Тем не менее, с течением времени, и с включением новых знаний, особенно в области медицинской генетики, мы теперь знаем, что это не так. ЗГ возникает у пациентов, которые унаследовали ЗГ-вызывающие мутации, которые не являются более распространенными у пациентов с МДД, по сравнению с населением в целом.

Таким образом, эксперты в области болезней мышц и анастезии присоединились к родительскому проекту по борьбе с мышечной дистрофией, чтобы уточнить свои руководящие принципы введения общей анестезии для пациентов с МДД. Эти руководящие принципы дают понять, что пациенты с Дюшенна не подвергаются повышенному риску развития ЗГ, но могут продолжать подвергаться повышенному риску рабдомиолиза при введении ингаляционных анестезирующих газов.

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:  Что такое "болезнь X" и почему мы должны относиться к ней серьезно?

2015 Пересмотренное руководство по анестезии

Эти новые руководящие принципы также могут быть найдены в разделе хирургии и анестезиологии сайта PPMd.

  • Не используйте сукцинилхолин.

Пациенты с известной или подозреваемой миодистрофией Дюшенна не должны получать сукцинилхолин. Сукцинилхолин иногда используется в чрезвычайных ситуациях, чтобы облегчить трудности с дыханием у пациентов под наркозом, но при введении пациентам с любой формой мышечной атрофии, сукцинилхолин может привести к серьезному, опасному для жизни (и иногда со смертельным исходом) увеличению в крови калия. Вместо того, чтобы ввести сукцинилхолин, существуют и другие обычно доступные мышечные релаксанты, которые могут быть использованы в чрезвычайных ситуациях при необходимости. Возможно, однако, что возникнет редкая ситуация (например, угрожающая жизни обструкция дыхательных путей, которая требует немедленного лечения), когда анестезиолог может оправдано использовать сукцинилхолин пациенту с МДД, чья жизнь находится в опасности.

  • Если это возможно, избегать использования ингаляционных анестезирующих газов

Есть известные случаи серьезного (а иногда и смертельным исходом) поражения мышц (рабдомиолиз) у пациентов с МДД при воздействии ингаляционных анестезирующих газов. Известно, по крайней мере, 31 такой зарегистрированный случай еще в 1970 году, и, таким образом, это осложнение имеет ощутимый риск для пациентов с МДД. Таким образом, мы рекомендуем, чтобы, когда это возможно, ингаляционные анестетики были исключены у пациентов с МДД.

Тем не менее, несмотря на то, что острый некроз скелетных мышц не наблюдается при использовании внутривенных анестетиков, существует смешанная практика на национальном уровне в детских больницах, что обезболить пациентов с МДД. В то время как некоторые центры будут полностью избежать ингаляционных анестезирующих газов у пациентов с МДД, другие используют обезболивающий газ, чтобы начать общую анестезию у детей (по причинам, обсуждаемым ниже), а затем переключатся на внутривенное введение обезболивающих лекарств ( например, пропофол) в течение оставшейся части процедуры. Кроме того, некоторые эксперты могут использовать только ингаляционные анестезирующие газы по определенной причине в индивидуальных случаях.

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:  Таблетка от старения для пожилых собак, может помочь при мышечной дистрофии Дюшенна и других тяжелых заболеваниях

Почему бы просто полностью не избежать ингаляционного наркоза у всех пациентов с МДД?

Ингаляционный наркоз может быть предложен по следующим причинам:

  • До установки внутривенного катетера:
  • Уменьшить боль: установка катетера может быть болезненной, иногда трудно найти вены у пациентов со сниженной мышечной массой.
  • Уменьшение боли при введении пропофола: внутривенный анестетик пропофол вызывает боль, когда он начинает идти в вену пациента.
  • Могут быть редкие ситуации, когда внутривенная анестезия не доступна, или уступает в выборе при конкретной клинической ситуации пациента.

Заключительные рекомендации

В целом наиболее важная рекомендация заключается в том, что, если это возможно, эти сложные пациенты должны лечиться в медицинских центрах, имеющих опыт анестезиологического обеспечения больных с нервно-мышечными заболеваниями, даже для относительно небольших процедур. Важна предварительная оценка сердечной и легочной функции, и особое внимание к этим системам органов во время и после хирургического вмешательства, вероятно, имеет более важную роль в определении хорошего результата, чем выбранная техника анестезии.

http://community.parentprojectmd.org

Источник МойМио

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *