Хрупкость костей при миодистрофии Дюшенна (МДД) хорошо документирована. Применение кортикостероидов, как сообщалось, увеличивает риск вертебральных переломов и переломов длинных трубчатых костей. Бисфосфонаты показали положительное влияние на минеральную плотность костной ткани, но остаются вопросы о дозе, препарате, продолжительности терапии и сроках начала терапии. Кроме того, необходима дополнительная информация о состоянии костей при естественном течении заболевания.
Мы собрали данные с октября 2015 по март 2016 года у пациентов с миодистрофией Дюшенна, получавших стероиды и использовавщих бисфосфонаты, имевших переломы и исследование физической функции; 173 участника мужского пола с Дюшенна включены в предварительное исследование. Участники имели средний возраст 9,3 (диапазон от 0,7 до 44 лет). 28,9% (п = 50), у которых произошел перелом после незначительной травмы или без нее( n = 17, компрессионный перелом позвоночника). бифосфанаты использовались у17,9% (n = 31) с положительной взаимосвязью между использованием и разрушением костей (р <0,0001).
Не было никакой связи между текущим или предыдущим использованием стероидов (п = 142 для текущего / предыдущего применения стероидов) и переломами. Те, которые используют бисфосфонаты, которые также принимают или принимали стероиды, чаще сообщали о переломах , чем люди, не принимающие лекарства (р <0,0001). Возраст положительно коррелирует с переломами (р <.0001), сколиозом (р <0,0001) и использованием бисфосфонатов (р = 0,016). Пациенты, потерявшие способность к передвижению, значительно чаще имели переломы (р <.0001).
Предварительные результаты показывают относительно высокий уровень переломов, без отношения к использованию стероидов. Продемонстрировано ожидаемое соотношение между бисфосфонатами и переломами. Наша способность получить большой объем данных позволила нам дополнительно охарактеризовать эти соотношения у пациентов с использованием различных схем. Влияние ИМТ и времени потери способности к передвижению также будут оценены.
Источник МойМио