вентиляция легких

Дек232019 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Препарат «Спинраза» до сих пор не дошел до детей со СМА. За месяц умерли семь человек, ожидавшие терапии

Еще в августе в России зарегистрировали первый препарат для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА) «Спинраза», однако до сих пор ни один из пациентов не получил лечения за счет бюджетных средств. Только за ноябрь без терапии умерли семь детей. В Общественной палате РФ прошел круглый стол «Редкий диагноз — спинальная мышечная атрофия (СМА). Приговор или жизнь?», на котором обсуждались проблемы пациентов с получением лекарств. Почему детям не выдают жизненно необходимые препараты, разбирались «Такие дела». Лечение в 45 миллионов: кто оплатит? Спинальная мышечная атрофия — неизлечимое генетическое заболевание, которое приводит к поражению нервной системы и постепенной атрофии мышц. Сегодня СМА диагностируется поздно, когда в организме ребенка уже произошли необратимые изменения. Бл...

Окт272019 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Издано новое пособие «Домашняя вентиляция легких у детей и подростков с нейромышечными заболеваниями»

АКТУАЛЬНО, БИБЛИОТЕКА, ИССЛЕДОВАНИЯ, МИОЛИТЕРАТУРА, МНЕНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ, НОВОСТИ, СЕМЬЯ И ДЕТИ, ФИЗИОЛОГИЯ

В новом пособии благотворительного фонда «Детский паллиатив» содержатся рекомендации к назначению и проведению домашней ИВЛ у детей и подростков с нейромышечными заболеваниями. В пособии идет речь также об оказании паллиативной помощи этой группе пациентов. Практические рекомендации предназначены как для медицинских работников, так и для семей, в которых есть ребенок с нейромышечным заболеванием. Многие дети с нейромышечными заболеваниями, нуждающиеся в респираторной поддержке, лишены возможности получать ее на дому. Кто-то из детей находится в отделении реанимации и интенсивной терапии, кто-то – в паллиативном отделении, кому-то своевременно не была назначена респираторная поддержка. Находясь вне дома, дети не имеют возможности обучаться, играть, круглосуточно видеть родных и близки...

Май22019 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Одна Таня на 120 семей. Благодаря читателям «Имен» теперь у детей с генетическими болезнями есть свой доктор!

АКТУАЛЬНО, ИНТЕРВЬЮ, МЕДИА, НОВОСТИ, ОБМЕН ОПЫТОМ, ПЕРСОНАЛИИ, ФОТОМАТЕРИАЛЫ

Оля простудилась. Врач в поликлинике прописал Оле таблетки от кашля — и Оля чуть не умерла. Всё потому, что у Оли — спинально-мышечная амиотрофия — редкое генетическое заболевание, при котором со временем слабеют все мышцы. Оля не смогла откашляться и чуть не захлебнулась в собственной мокроте. Врач Оли не знал, что таким детям нужно особое лечение. Не мудрено: в Беларуси нет узких специалистов по нервно-мышечным заболеваниям. Таня Шевко — специалист-исключение. Оля выжила, потому что Таня по телефону пять дней подряд давала ее маме четкие инструкции: что делать, чтобы девушка снова смогла нормально дышать. Сегодня у Тани на связи 120 особых семей, которым кроме нее, не к кому обратиться. Таня Шевко третий год работала в минской поликлинике участковым педиатром, когда ее вызвала на дом Ан...

Янв292019 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

ЕМА предоставило статус PRIME препарату Рисдиплам компании «Рош» для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА)

АКТУАЛЬНО, ИССЛЕДОВАНИЯ, МНЕНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ, НОВОСТИ

Рисдиплам может стать первым пероральным препаратом для лечения СМА 1, 2 и 3 типа – редкого и тяжелого генетического заболевания, которое чаще всего диагностируется у детей. Статус PRIME (PRIority MEdicines) присваивается Европейским агентством по лекарственным средствам препаратам, которые способны обеспечить существенное преимущество перед существующими методами лечения или принести пользу при заболеваниях, для которых лечение отсутствует. В настоящее время рисдиплам изучается в трех глобальных многоцентровых клинических исследованиях по всем типам СМА, в том числе, и с участием российских исследователей и пациентов. Базель, 10 января 2019 года – Компания «Рош» (SIX: RO, ROG; OTCQX: RHHBY) объявляет о включении экспериментального перорального препарата рисдиплам (RG7916) для...

Дек202017 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

ВЕБИНАР: Неинвазивная вентиляция легких в неврологической практике

АКТУАЛЬНО, БИБЛИОТЕКА, ВИДЕОМАТЕРИАЛЫ, МИОЛИТЕРАТУРА, МНЕНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ, НОВОСТИ, ОНЛАЙН-ТРАНСЛЯЦИИ, ФИЗИОЛОГИЯ

Вебинар, посвященный общим вопросам основ НИВЛ у взрослых и детей, определения показаний и противопоказаний, настройки аппаратов. https://youtu.be/OspCeDoNWEQ Источник АНО ДПО Внимание и забота

Ноя242017 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Возрождение казахского духа отключает искусственную вентиляцию легких.

ВИДЕОМАТЕРИАЛЫ, ЗАКОН И ПРАВО, МЕДИА, НОВОСТИ

Каждый час Юлия Зайцева контролирует параметры дыхания своего сына. У Виталия редкий диагноз – мышечная миодистрофия Дюшена. Аппарат искусственной вентиляции легких мальчику на время предоставила больница. Но его нужно возвращать. На покупку портативного устройства необходимо три миллиона тенге — это $9 тысяч. Мама обращалась в министерство и в филиал правящей партии. Но помощи не последовало. https://www.youtube.com/watch?v=ycgH9OgJdp0 "Ему дома намного лучше. А такие детки, когда лежат, им тяжело, и они должны находится в семьях, и государство должно подумать о таких детях. Я не хочу опускать руки. Он мне очень дорог, тяжело очень говорить. Кричу, везде хожу, но везде отказывают", – говорит мать Виталия. Правительство Казахстана до конца года выделит $12,5 млн на программу духов...

Ноя142017 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

«Мы сначала даже не знали, что ребенка можно забрать домой». Монологи родителей, которым пришлось научиться навыкам медперсонала

АКТУАЛЬНО, ИНТЕРВЬЮ, НОВОСТИ, ОБМЕН ОПЫТОМ, ФОТОМАТЕРИАЛЫ

Есть неизлечимые заболевания, при которых дети не могут дышать сами — им постоянно нужна поддержка с помощью аппарата искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Таким детям приходится месяцами жить в реанимации в отрыве от родителей, хотя им не требуется интенсивной терапии — только забота и уход. Такие дети могут жить дома, но для для этого нужен сам аппарат ИВЛ и умение родителей обращаться с ним и ухаживать за ребенком. В России эта практика распространена мало — часто родители просто не знают о том, что такое возможно, а если узнают, иногда возникают разные трудности. По просьбе «Медузы» Марианна Мирзоян поговорила с родителями, которым ради ухода за ребенком пришлось приобрести совершенно новые для себя навыки. Диана Мама Роберта, Красноярск; Роберту полтора года, у него спинальная мы...

Окт222017 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Именно поэтому мы лечим простуду неправильно: 7 мифов о гриппе

АКТУАЛЬНО, МНЕНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ, НОВОСТИ, ФИЗИОЛОГИЯ

Врачи рассказали, почему на самом деле от постельного режима, апельсинов и горячего молока больше вреда, чем пользы. 1. Горячее молоко «продлевает» простуду? Смотря чем. Один их главных мифов о домашнем лечении простуды - отпаивать чихающих граждан горячим молоком. Как рассказала нам фармаколог, кандидат биологических наук Наталья Опыхтина, молочные белки - казеины - образуют в организме соединения, мешающие разрушению и выведению вирусов. То есть получается, что молоко и молочные продукты только помогают простудным вирусам прочнее закрепиться в тканях бронхов и легких, что абсолютно противоречит быстрейшему выздоровлению. Так что на период болезни лучше не налегать на молочку. Зато после болезни, когда надо будет восстанавливать микрофлору после горстей лекарств, милости просим на к...

Окт172017 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Ольга Свешникова: для нас цвет глаз, национальность, рост, вес ребенка не имеют значения

ИНТЕРВЬЮ, НОВОСТИ, ОБМЕН ОПЫТОМ, ПЕРСОНАЛИИ, ФОТОМАТЕРИАЛЫ

Чуть больше месяца прошло с тех пор, как соучредители благотворительного фонда "МойМио" муж и жена Петр и Ольга Свешниковы взяли опеку над четвертым ребенком. Поскольку о первом фонде для детей с миодистрофией Дюшенна мы еще не рассказывали, появление в доме десятимесячной Вики стало прекрасным поводом встретиться и поговорить с их (и моей) семьей: Петр не только директор фонда, но и мой брат. Привычно для нашей семьи, начало встречи вышло шумным и веселым. Да и как иначе, когда хохочет четырехлетняя Даша, смеются и все остальные — удержаться невозможно. В результате серьезный разговор, перемежающийся сменой памперсов, игрой на дудке, демонстрациями рисунков, погоней за собаками, получился легким, веселым. - Петечка, как же так! Четверо детей? — Подкалываю брата. Он мгнове...

Сен212017 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Неинвазивная вентиляция легких. Система двухфазной вентиляции (BiPAP)

БИБЛИОТЕКА, МНЕНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ, НОВОСТИ, ФИЗИОЛОГИЯ

Лекция профессора Джона Баха из Нью-Йорка. Часть 1 Давайте чуть более подробно разберёмся в том, почему дети живут дольше при использовании неинвазивной искусственной вентиляции лёгких. Как Вы знаете, спинальная мышечная атрофия первого типа является наиболее распространённой причиной развития у младенцев синдрома внезапной детской смерти (СВДС). И очень часто дети с тяжелой формой спинальной мышечной атрофии первого типа умирают ещё до постановки диагноза. И в США таким детям автоматически назначается проведение вскрытия, поскольку Департамент юстиции может подозревать, что ребёнка убила мать. Поэтому автоматически назначается вскрытие. И выясняется, что причиной смерти ребёнка стала спинальная мышечная атрофия первого типа. Итак, с помощью неинвазивной искусственной вентиляции лёгки...

Авг22016 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

«Со СМА все просто: живи и радуйся»

МЕДИА, НОВОСТИ, ПЕРСОНАЛИИ, ФОТОМАТЕРИАЛЫ

Мотивация родителей неизлечимо больного ребенка может держаться исключительно на их активной роли в ежедневном взаимодействии с болезнью. Эту простую истину итальянский физиотерапевт Кьяра Мастелла поняла еще в далеком 1997 году, когда умер ее пациент — четырехмесячный Чезаре, больной СМА. Тогда Кьяра четко сформулировала свою миссию: она будет работать именно со СМА — спинальной мышечной атрофией, редким нейромышечным генетическим заболеванием с неутешительным прогрессирующим прогнозом — и будет заниматься именно родителями СМАйликов (как таких детей ласково называют в России). С тех пор Кьяра создала на базе Миланской поликлинической больницы центр SAPRE — Службу ранней родительской помощи — и вместе с коллегами обучила целые поколения родителей тому, как жить со СМА и быть счастливы...

Июн292016 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Боковой амиотрофический склероз: клиника, диагностика, лечение

БИБЛИОТЕКА, МНЕНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ, НОВОСТИ

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - нейродегенеративное быстро прогрессирующее заболевание, характеризующееся развитием амиотрофий, мышечной слабости скелетной и/или бульбарной мускулатуры и последующим присоединением дыхательной недостаточности. Рушкевич Ю.Н., РНПЦ неврологии и нейрохирургии Эпидемиология и этиопатогенез Согласно общепринятым научным представлениям в настоящее время спорадический БАС, на долю которого приходится около 90% всех случаев заболевания, рассматривают как мультифакторную и мультигенную патологию. Генетическую предрасположенность при БАС формируют мутации в различных генах, которые запускают каскады патологических процессов вследствие воздействия определенных факторов внешней среды. Согласно данных эпидемиологических исследований распространенность...