Процесс изменения средней продолжительности жизни пациентов с мышечной дистрофией Дюшена в AFM Yolaine de Kepper центре в период между 1981 по 2011

baby_learning_to_walk700x4501

Цели

Ретроспективное исследование на основе данных, полученных за последние 30 лет, касающихся продолжительности жизни пациентов, страдающих мышечной дистрофией Дюшена (МДД). Анализ роли содействия вентиляции, а также анализ случаев смерти.

Пациенты и методы

В период с 1981 по 2011 год сто девятнадцать взрослых пациентов с МДД были прияты в AFM Yolaine de Kepper центре, в Сен-Жорж-сюр-Луар (Saint-Georges-sur-Loire), Франция. Прогноз продолжительности жизни пациентов подсчитывался при помощи модели Каплана-Мейера (Kaplan-Meier model).

Результаты

Ожидаемая продолжительность жизни, как с содействием вентиляции (помощью при дыхании), так и без, составляла соответственно 22,16 и 36,23 года. Кроме того, продолжительность жизни пациентов, рожденных в период с 1970 года (в основном было применено содействие вентиляции, составляло 40,95 лет, а у пациентов, рожденных до 1970 года – 25,77 лет. Причины смерти изменились. Количество смертей, связанных с работой сердца, увеличилось с 8% до 44%.

Вывод

Содействие вентиляции (помощь при дыхании) в рамках данного исследования в основном осуществлялась за счет трахетомии, увеличивающий продолжительность жизни пациентов с МДД более чем на 15 лет. Данная мера также позволяет сохранить удовлетворительное качество жизни, и ее следует систематически предлагать пациентам.

По теме:

Применение комбинированной неинвазивной вентиляции и механического ин-экссуфлятора при лечении острой дыхательной недостаточности у детей с нервно-мышечными заболеваниями.

ЦЕЛИ:

Данное исследование направлено на оценку эффективности и осложнений, возникающих из-за комбинированной неинвазивной вентиляции (НИВ), а также из-за применения механического ин-экссуфлятора (механического инсуффлятора-экссуфлятора) (МИЭ), предназначенного для содействия пациенту при откашливании. Данная оценка осуществляется у детей с нервно-мышечными заболеваниями (НМЗ) по параметру острой дыхательной недостаточности (ОДН).

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:  «В поисках „вешалок“ ездят по деревням и колхозам». Перегонщик рассказал, как ищут льготников для растаможки авто

МЕТОДЫ:

Проспективное исследование проводилось в детском отделении интенсивной терапии. Детей с НМЗ и ОДН лечили с использованием комбинированной НИВ и МИЭ.  Успех данного метода лечения характеризовался как освобождение от интубации трахеи в течение пребывания в больнице. Физиологические показатели, включающие PaO2 , PaCO2 , pH и PaO2 /FiO2, были записаны до использования НМЗ/МИЭ, а также через 12 часов и 24 часа после применения.

РЕЗУЛЬТАТЫ:

Комбинированная НИВ/МИЭ были применены по отношению к 15 детям с НМЗ (средний возраст: 8 лет и 1 месяц, возрастной диапазон: от 3 до 18 лет), с 16 случаями ОДН. В данной категории участников летальных исходов не было. Успех лечения был достигнут в 12 случаях (75%), включая 6 случаев (38%), в которых было требование «Не осуществлять интубацию». ОДН была вызвана пневмонией со средним значением исходного уровня PaCO2 в 73.2±19.0мм рт.ст. В группе с успешным результатом (в успешной группе) ситуация с гиперкаптнией и ацидозом улучшилась после применения  НИВ/МИЭ в течение 24 часов (PaCO2 : 71.7±18.6мм рт.ст по сравнению с  55.8±11.6 мм рт.ст, P<0.01; pH: 7.29±0.07 по сравнению с 7.38±0.05, P<0.01).  Все пациенты нормально перенесли НИВ/МИЭ, не смотря на временное возникновение пролежней на коже, проявившееся в пути случаях.

ВЫВОДЫ:

Комбинированная НИВ/МИЭ представляют собой безопасностей и эффективный способ быстрого улучшения физиологических показателей и  уменьшения потребности в интубации у детей с НМЗ с ОДН. НИВ/МИЭ представляет собой хорошую альтернативу для тех, кто отказывается от интубации.

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:  Генетический убийца мальчиков: что такое мышечная дистрофия Дюшенна и как сейчас лечат пациентов с МДД в России

Источник: МойМио

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *