Белок сердечной мышцы может заменять отсутствующий белок в скелетных мышцах и предотвращать развитие миопатии — хронического и прогрессирующего наследственного заболевания мышц, заканчивающегося преждевременной смертью организма, сообщается в статье исследователей, опубликованной в журнале Journal of Cell Biology.
В организме человека белок актин, определяющий в том числе и процессы биения сердца, существует в двух различных формах в сердечных и скелетных мышцах взрослого организма. «Сердечная» форма этого белка, ACTC (Cardiac actin), изначально доминирует во всем организме, пока тот находится на ранней стадии эмбрионального развития. Однако с течением времени в организме начинает доминировать ACTA1 (Skeletal muscle actin) форма этого белка, образующая скелетную мышечную ткань. Ученым до сих пор неизвестно, почему такое замещение одной формы белка на другую происходит во всем организме за исключением мышц сердца, однако судя по тому, что оно наблюдается у всех позвоночных, это является жизненно необходимым.
Мутации гена, отвечающего за производство актина в форме ACTA1, довольно редки, однако если они случаются, в организме развивается катастрофическая мышечная дистрофия, которая у людей чаще всего приводит к смерти в течение первого года жизни. Лабораторные мыши с таким синдромом живут не более девяти дней.
Авторы новой публикации во главе с доктором Кристен Новак (Kristen Nowak) из Университета Западной Австралии попытались выяснить, возможна ли компенсация недостающего актина ACTA1 в скелетных мышцах организма актином ACTC сердечной мышцы. До сих пор специалисты весьма скептически относились к такой возможности.МОСКВА, 25 мая — РИА Новости.
Тем не менее Новак и ее команде удалось показать, что такая компенсация в действительности происходит. В своем эксперименте ученые вывели трансгенных мышей с нарушенным производством белка актина в форме ACTA1, клетки скелетных мышц которых были в состоянии вырабатывать «сердечную» форму актина ACTC, присущую человеческому организму. В результате такие мыши жили существенно дольше девяти дней — подавляющее большинство (93,5%) выжили в течение трех месяцев. Трансгенные мыши практически не уступали своим природным собратьям в подвижности, а в выносливости и силе даже превосходили — они оказались способны бегать существенно быстрее и гораздо дольше.
В настоящее время ученые пытаются не только решить фундаментальные вопросы и выяснить, почему же при развитии организма происходит вытеснение актина ACTC его скелетным аналогом ACTA1, но также работают над созданием методик стимулирования производства «сердечного» актина в мышцах людей, страдающих различными, в том числе и самыми тяжелыми, формами миопатии.
http://www.rian.ru/science/20090525/172276310.html