Новое исследование под названием «Дефицит GRAF1 притупляет восстановление сарколеммы после травмы и усугубляет патологию сердечной и скелетных мышц у дистрофиндефицитных мышей», опубликованое в Skeletal Muscle Journal исследователями из Северо-Западного университета в Чикаго, показывает, что белковые добавки GRAF1 помогают восстановлению острого повреждения мышц. Отсутствие GRAF1 может способствовать дегенерации мышц у людей с мышечной дистрофией (МД).
МД категория прогрессирующих заболеваний мышц, вызванных специфическими генетическими мутациями. Есть несколько различных типов МД, которые в течение длительного времени вызывают дегенерацию мышц и слабость, существенно снижают мобильность и качество жизни, а также в некоторых случаях, ведущих к смерти пациента.
Данное исследование проведено во главе с Кейтлин C. Ленхарт, которая вместе со своими сотрудниками, индуцировала повреждения мышц у мышей с использованием лазера, и провела оценку, был ли GFAP1 необходим для ремонта мышц. Исследователи также изучали мышей, которые были генетически модифицированны- с нехваткой GRAF1, и сравнили их с мышцами нормальных мышей. Они проанализировали степень повреждения сердец и скелетных мышц животных.
Использование со специализированными красителями для отслеживания GRAF1 показало, что белок увеличивается в мышцах после травм, указав, что он может помочь в восстановлении мышц. Они также обнаружили, что мыши, лишенные GRAF1, имели вырождение мышц по сравнению с мышами с нормальным уровнем GRAF1. Мышечная дистрофия еще более серьезна, если мышам также не хватало дистрофина, белка, которого нет при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД), ответственного за мышечную слабость, наблюдаемую при этом заболевании.
При мышечной дистрофии появилось идентичное повреждение, наблюдаемое у мышей, лишенных как дистрофина, так и дисферина, как такового. Команда хочет определить, регулирует ли GRAF1 дисферин. При дальнейшем эксперименте исследователи наблюдали, что «в соответствии с нашей работой GRAF1 облегчает мембранное исправление дисферином, мы обнаружили, что GRAF1 регулирует мембранные уровни дисферина.» Это потому, что появление дисферина требует GRAF1 для того, чтобы воздействовать на мышцы.
В своем докладе, авторы отмечают, что «в целом, наша работа показывает, что GRAF1 облегчает восстановление мембраны дисферином после острой травмы мышц. Эти данные показывают, что GRAF1 может играть роль в фенотипической изменчивости и патологической прогрессии сердечной и скелетной мышечной дегенерацией у пациентов с дистрофией «.
На основании этих результатов оказалось, что GRAF1 является важным белком, чтобы помочь сохранить мышечные клетки, действуя вместе с белком дисферином. Будущие исследования лекарств или стратегий, которые увеличивают GRAF1, может помочь в разработке новых методов лечения для МД. Тем не менее будущие исследования функции GRAF1 у людей и при МД необходимы.
http://musculardystrophynews.com
Источник МойМио