В то время как средняя продолжительность жизни пациентов с мышечной дистрофией Дюшена (МДД) увеличилась до пяти десятков лет, отчасти благодаря вспомогательной искусственной вентиляции легких, по прогнозам предполагается, что наличие кардиомиопатии станет все чаще выступать в качестве причины смерти таких пациентов. В соответствии с международными основополагающими принципами рекомендуется ежегодное обследование состояния сердечной функции и проведение соответствующего фармакологического исследования. Мы провели проверку способов лечения кардиологических пациентов с МДД, для которых применение вспомогательных аппаратов искусственной вентиляции легких является необходимым, затем мы составили доклад об исследовании ряда случаев, подобранных для проведения исследований в области кардиологии.
Пациенты с МДД, для которых применение вспомогательных аппаратов искусственной вентиляции легких является необходимым, были привлечены к участию в исследовании. Даты проведения последней электрокардиограммы (ECG), эхокардиограммы (ECHO), кардиологического обследования и фармакологического исследования были получены из медицинских записей. Если не были предоставлены сведения, касающиеся ежегодной оценки кардиологических данных, как это требовалось, тогда для сравнения использовались данные последних результатов ECG и ECHO. Общее количество пациентов с МДД составило около 30 человек (29 пациентов мужского пола, средний возраст которых (SD) составил 30 лет (7)). Пациенты подходили по критериям, необходимым для участия.
Хотя информация по ECG и ECHO была у 24 и 21 пациентов соответственно, данные эти были недавними только у 10 и 6 пациентов. В общем, данные 60% пациентов были оценены кардиологом, только у 10% оценка этих данных была проведена в прошлом году. Более чем половине пациентов не удалось присутствовать на их новых осмотрах. Исходя из доступных результатов, у 18 из 19 пациентов были несоответствующие нормам данные ECG, у 11 из 16 пациентов была патология левого желудочка (LV), а у 55% пациентов были отмечены изменения в перечне назначаемых препаратов, произошедшие в ходе принятия участия в кардиологических исследованиях.
Существует необходимость в выработке скоординированного кардиологического подхода, направленного на работу с взрослыми пациентами с МДД. Более чем у трети пациентов отмечалось нормальное функционирование левого желудочка, благодаря чему можно выдвинуть предположение о том, что кардиомиопатия не является неизбежной в данной группе пациентов.
Источник МойМио