митохондрии | МИОПАТИЯ.BY

Дек212020 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Препарат для борьбы с мышечной дистрофией Дюшенна улучшает работу митохондрий

ИССЛЕДОВАНИЯ, МНЕНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ, НОВОСТИ

Ученые из Йошкар-Олы и Пущино выяснили, что действие дефлазакорта, применяемого для коррекции мышечной дистрофии Дюшенна, может улучшать работу энергетических станций клетки — митохондрий. Терапия с применением этого препарата привела к увеличению активности транспортных систем митохондрий в скелетных мышцах мышей с мутацией в гене белка дистрофина, помогающего поддерживать работу мускулатуры. Такое действие дефлазакорта, вероятно, может дополнительно способствовать улучшению рабочего состояния скелетной мускулатуры пациентов, страдающих этой патологией. Статья была опубликована в журнале International Journal of Molecular Sciences. Работа выполнена при поддержке Президентской программы Российского научного фонда (РНФ). Мышечная дистрофия Дюшенна – наиболее частое нервно-мышечное насл...

Июл42020 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Биологи выяснили, как сердце противостоит мышечной дистрофии Дюшенна

БИБЛИОТЕКА, ИССЛЕДОВАНИЯ, КАРДИОЛОГИЯ, МНЕНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ, НОВОСТИ

Российские биологи изучили изменения в работе клеток сердца у больных миопатией Дюшенна. При этой болезни человек со временем теряет способности к передвижению, позже существенно ухудшается дыхание и развивается сердечная недостаточность. В ходе исследования на подопытных мышах ученые выяснили, что в молодом возрасте митохондрии сердца больных начинают более эффективно транспортировать и аккумулировать ионы кальция, тем самым способствуя адаптации органа к заболеванию. Этот факт объясняет позднее развитие сердечной недостаточности у больных дистрофией Дюшенна. В будущем работа биологов позволит глубже изучить механизмы патогенеза этого заболевания. О своей работе ученые сообщили в журнале Biochimica et Biophysica Acta — Bioenergetics. Исследования поддержаны грантом Президентской программы...

Фев102020 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Биологи уточнили механизм развития болезни Дюшенна

ИССЛЕДОВАНИЯ, МНЕНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ, НОВОСТИ

Российские биологи показали на мышах, что при мышечной дистрофии Дюшенна происходят структурные перестройки энергетических станций клетки — митохондрий. В результате нарушается транспортировка ионов кальция, которые участвуют в регуляции мышечного сокращения. Этот механизм, вероятно, способствует развитию болезни, но он же может послужить мишенью для ее терапии. Статья опубликована в журнале Biochimica et Biophysica Acta (BBA) – Molecular Basis of Disease. Ученые из Марийского государственного университета (Йошкар-Ола), а также их коллеги из Института теоретической и экспериментальной биофизики (ИТЭБ) РАН Пущино) исследовали миопатию (или миодистрофию) Дюшенна — тяжелое генетическое заболевание, которым болеет один из пяти тысяч мальчиков (девочки реже). Болезнь проявляется в снижении п...

Фев72020 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Ученые нашли изменения в структуре митохондрий при болезни Дюшенна

ИССЛЕДОВАНИЯ, МНЕНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ, НОВОСТИ

Ученые из Йошкар-Олы и Пущино показали на мышах, что при мышечной дистрофии Дюшенна происходят структурные перестройки энергетических станций клетки – митохондрий. В результате нарушается транспортировка ионов кальция, которые участвуют в регуляции мышечного сокращения. Этот механизм, вероятно, способствует развитию болезни, но он же может послужить мишенью для ее терапии. Статья опубликована в журнале Biochimica et Biophysica Acta (BBA) – Molecular Basis of Disease. Работа выполнена в рамках Президентской программы исследовательских проектов Российского научного фонда. Миопатия (или миодистрофия) Дюшенна – тяжелое генетическое заболевание, которым болеют в основном мальчики: примерно один из пяти тысяч. В Москве ежегодно рождается примерно 10 детей с таким нарушением, а в России – ок...

Сен52017 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Антиоксиданты оказались помехой бодибилдингу

ИССЛЕДОВАНИЯ, НОВОСТИ, ФИЗИОЛОГИЯ

Активные формы кислорода, образуемые митохондриями мышц после интенсивных нагрузок, помогают мускулам восстанавливаться, а приём антиоксидантов такое восстановление замедляет. Препараты, снижающие уровень активных форм кислорода в клетках, замедляют восстановление мышечных волокон после интенсивных физических нагрузок. К такому выводу пришли исследователи из США, проведя опыты на изолированных мускулах лабораторных мышей. Соответствующая статья опубликована в Science Signalling. Известно, что от интенсивных физических нагрузок оболочки волокон поперечно-полосатых мышц повреждаются. Чтобы выяснить, что способствует их восстановлению и какую роль в этом играют антиоксиданты и активные формы кислорода (АФК), исследователи подвергали кусочки мышц лабораторных мышей нагрузкам (сокращению)...

Авг92017 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

В США запретили технологию зачатия ребенка от трех родителей

ЗАКОН И ПРАВО, ИССЛЕДОВАНИЯ, НОВОСТИ

Глава центра по лечению бесплодия New Hope Джон Чжан планировал монетизировать процедуру зачатия ребенка с использованием ДНК трех человек. Методика помогает защитить эмбрион от наследственных заболеваний и решить проблему возрастного бесплодия. Однако американский регулятор не одобрил деятельность Чжана и запретил ему использовать методику в коммерческих целях. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) опубликовало открытое письмо к ученому Джону Чжану с запретом на проведение процедуры зачатия ребенка от трех родителей. Согласно действующему законодательству, в Америке запрещено проводить на людях клинические испытания, которые предполагают генетическую модификацию эмбриона. Операция возможна только при условии, что развитие эмбриона пре...

Май32017 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Не прокатило. Зачатый тремя родителями ребенок оказался в смертельной опасности

ИССЛЕДОВАНИЯ, МНЕНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ, НАУКА И ТЕХНОЛОГИИ, НОВОСТИ, СЕМЬЯ И ДЕТИ, ФИЗИОЛОГИЯ

В апреле 2016 года родился первый в мире ребенок, у которого три биологических родителя. В его клетках находится ДНК от трех человек — одного мужчины и двух женщин. Однако на этой неделе вышла статья, в деталях раскрывающая проделанную еще в позапрошлом году процедуру, а также ее возможные последствия. «Лента.ру» подробно рассказывает о работе, вызвавшей споры в научном сообществе. Мальчик появился на свет благодаря усилиям врачей из нью-йоркского Центра лечения бесплодия «Новая надежда» (New Hope Fertility Center), которые провели митохондриальную заместительную терапию (англ. mitochondrial replacement therapy — MRT), также известную как «метод трех родителей». Таким образом медики помогли паре из Иордании, два предыдущих ребенка которых умерли в возрасте восьми месяцев и шести лет от ...

Апр132017 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Исследователи идентифицируют потенциальное лечение мышечной и дегенеративной болезни мозга

ИССЛЕДОВАНИЯ, НОВОСТИ

Исследователи обнаружили молекулярную основу неизлечимой болезни, известной как миопатия, объясняет новый отчет. Об этом пишет научное издание Science Daily. Ученые обнаружили источник неизлечимых заболеваний мозга Исследователи из Лос-Анджелеса обнаружили молекулярную основу и определили возможное лечение неизлечимой болезни, известной как миопатия тела включения, болезнь Педжета с лобно-височной деменцией или IBMPFD. Используя генно-инженерные плодовые мушки, которые имеют летучий эквивалент гена болезни, так и клетки от людей с IBMPFD, исследователи обнаружили, как мутации, переносимые теми, кто имеет IBMPFD, вызывают клеточный ущерб. Они также идентифицировали два соединения, которые способны полностью изменить эффекты связанные с IBMPFD в мухах и людских клетках. Полу...

Фев212017 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Один папа и две мамы. Ребенок от трёх родителей как прорыв в медицине

ИССЛЕДОВАНИЯ, НОВОСТИ

На Украине на свет появился второй в истории «ребенок от трех родителей» («three-parent baby»). Первый такой малыш родился в сентябре прошлого года в Мексике. Что за медицинские опыты и на какую из мам будет похож ребенок? Этика или медицина? Почему первые такие дети появились не в Нью-Йорке, например, а в Мехико и Киеве — в странах, которые совсем не лидируют в медицинском мире? Ответ прост: потому что в Мексике и на Украине это не запрещено, как например, в США. Именно поэтому команда американских врачей выезжала в Мексику, чтобы провести там операцию. В Киеве это сделали сами в клинике репродуктивной медицины. Пока есть только одна страна, где «производство» таких детей разрешено официально — Соединенное королевство Великобритании и Северной Ирландии. Но там не торопят события ...

Дек182016 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Британский регулятор одобрил рождение детей от трех родителей

НАУКА И ТЕХНОЛОГИИ, НОВОСТИ

Британское управление по эмбриологии и искусственному оплодотворению (HFEA) одобрило рождение детей от одного мужчины и двух женщин. Первый такой ребенок может появиться на свет в конце 2017 года. HFEA будует выдавать лицензии клиникам и пациентам на такие процедуры. Использование ДНК трех человек позволит предотвратить рождение детей с неизлечимыми митохондриальными заболеваниями. Митохондриальные заболевания - нарушение функций головного мозга, мускульная дистрофия, пороки сердца, слепота и другие - вызываются дефектами митохондрий (часть клеточной структуры, которая отвечает на энергоснабжение клетки) в клетках матери. Порой такие заболевания приводят к смерти. Митохондриальные болезни обнаруживают у одного из 4,3 тыс. детей. Революционный способ трехстороннего экстракорп...

Дек62016 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Митохондриальное донорство: первые шаги

ИССЛЕДОВАНИЯ, НАУКА И ТЕХНОЛОГИИ, НОВОСТИ

Журнал New Scientist сообщил о рождении ребенка, который был зачат с использованием технологии митохондриального донорства. Данный метод, который позволяет избежать ряда наследственных заболеваний, оказался с 2014 года в центре бурного обсуждения, особенно обострившегося, когда разрешение митохондриального донорства обсуждалось в парламенте Великобритании. В прессе эту медицинскую технологию часто называют рождением ребенка «от троих родителей». Митохондрии – клеточные органы, занятые превращением поступающих питательных веществ в молекулы АТФ, которые служат универсальным запасом энергии для всех процессов в организме. В митохондриях имеется собственная ДНК с 37 генами, еще часть генов, определяющих работу митохондрий, перенеслись в ядерный геном. Ребенок наследует митохондрии от м...

Ноя102016 Автор МИОПАТИЯ.BYNo Comments

Наследственные болезни: Как происходит наследование генетических заболеваний.

ВИДЕОМАТЕРИАЛЫ, МЕДИА, МНЕНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ, НОВОСТИ

Генетик Вера Ижевская о генетических мутациях, классификации наследственных болезней и проекте «Геном человека». Чем наследственные болезни отличаются от врожденных и семейных? Какие существуют виды наследственных заболеваний? Как на изучение наследственных патологий повлияла программа «Геном человека»? На эти и другие вопросы отвечает доктор медицинских наук Вера Ижевская. https://youtu.be/HxBFyXYGp90 Если определить в общем виде, то наследственные болезни — это болезни, причиной которых является генная, хромосомная мутация, эпимутация. Такие болезни могут встречаться довольно редко, но за счет того, что их много, их суммарная частота довольно велика. Они отличаются от прочих болезней — здесь, как правило, можно найти точную причину заболевания, которая связана с повреждением...