Первая имплантация устройства для поддержания функции сердца пациенту с миодистрофией Дюшенна

Первая имплантация устройства для поддержания функции сердца пациенту с миодистрофией ДюшеннаУстройство  (LVAD), которое помогает сердцу перекачивать кровь по всему телу, было имплантировано в грудь молодого человека с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД) в больнице Цинциннати  в сентябре.

Как сообщается в пресс-релизе от 16 октября детской больницы Цинциннати, первый раз такое устройство было имплантировано пациенту с МДД в Соединенных Штатах.

Кардиомиопатия (ухудшение работы  сердечной мышцы), приводящая  в результате к сердечной недостаточности (отсутствие насосной функции  сердца), являются одной из основных причин инвалидности и смерти  при МДД и МДБ.
Оба вида миодистрофии МДД и МДБ вызваны дефицитом мышечного белка дистрофина в скелетных  мышцах и ткани сердца.

«Новые территории» в кардиологии при МДД

Стандартное лечение кардиомиопатии в МДД и МДБ включает в себя использование лекарственных средств — ингибиторов АПФ, бета-блокаторов, а иногда и другие препараты. Кроме того, у некоторых людей с МДД или МДБ могут использоваться   имплантированные дефибрилляторы, устройства, которые заставляют сердце возобновлять нормальный ритм.

MDA имеет долгую историю поддержки исследований в лечении кардиомиопатии при МДД, БМД и других формах мышечной дистрофии.

«Все мы в Ассоциации мышечной дистрофии обращают пристальное внимание на новости, касающиеся LVAD имплантации у пациента с мышечной дистрофией Дюшенна в Цинциннати», сказал невролог Валери Свик, медицинский директор MDA и исполнительный вице-президент по исследованиям. «LVAD может иметь потенциал, чтобы помочь людям с  сердечной недостаточностью при миодистрофии Дюшенна и Беккера».

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:  FDA одобрило первый генотерапевтический препарат от миодистрофии Дюшенна за $3,2 млн

Свик добавил: «Мы считаем, что это  новые территории для лечения Дюшенна, и мы с нетерпением ждем результатов  данной процедуры по истечении времени,  так как  это серьезная процедура, которая включает в себя значительные риски  как известные, в том числе кровотечение и. инсульт, а также неизвестные риски, характерные для Дюшенна и Беккера.
«MDA заинтересованна в терапии, доступной в настоящее время, которая может продлить жизнь и улучшить качество жизни, и мы по-прежнему  финансируем наиболее перспективные исследования  заболеваний мышц».

Перспективы

Имплантация  LVAD пациенту  с DMD кажется «логичным шагом», говорит Элизабет МакНалли, кардиолог и получатель гранта MDA в университете Чикаго. «Мы рассмотрели его у больных, и я знаю двух пациентов с миодистрофией Беккера, которые получили их».

Еще несколько лет назад,говорит она, LVADs были утверждены лишь во временное пользование, в качестве «моста» к трансплантации сердца. Тем не менее, в течение последних трех лет или около того, они были одобрены  как «устройство назначения», то есть они могут быть имплантированы  людям, которые не являются кандидатами на трансплантацию. Большинство людей с МДД не будет считаться кандидатами на трансплантацию сердца, хотя некоторые пациенты с миодистрофией Беккера прошли трансплантацию.

«Ни является панацеей», сказал МакНалли. «LVAD связано с большим количеством осложнений, основными из которых являются инфекции, кровотечения и инсульты. Эти пациенты должны тщательно наблюдаться.
«С другой стороны, если вы прошли трансплантацию, теперь у вас есть  риск заражения из-за иммуносупрессии, а также риск долгосрочных осложнений иммунодепрессантов.»

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:  Генная терапия мышечной дистрофии Дюшенна от Pfizer провалила финальные клинические исследования

«При  мышечной дистрофии Дюшенна и Беккера данное устройство  кажется разумным из того, что можно  сделать».

МойМио

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *