Рейтинг@Mail.ru
Исследователи идентифицируют потенциальное лечение мышечной и дегенеративной болезни мозга

Исследователи идентифицируют потенциальное лечение мышечной и дегенеративной болезни мозга

Исследователи обнаружили молекулярную основу неизлечимой болезни, известной как миопатия, объясняет новый отчет. Об этом пишет научное издание Science Daily.

Ученые обнаружили источник неизлечимых заболеваний мозга Исследователи из Лос-Анджелеса обнаружили молекулярную основу и определили возможное неизлечимой болезни, известной как миопатия тела включения, Педжета с лобно-височной деменцией или IBMPFD.

Используя генно-инженерные плодовые мушки, которые имеют летучий эквивалент гена болезни, так и клетки от людей с IBMPFD, исследователи обнаружили, как , переносимые теми, кто имеет IBMPFD, вызывают клеточный ущерб. Они также идентифицировали два соединения, которые способны полностью изменить эффекты связанные с IBMPFD в мухах и людских клетках.

Полученные данные свидетельствуют о потенциальных стратегиях борьбы с IBMPFD и другими дегенеративными заболеваниями, включая боковой амиотрофический склероз, широко известный как БАС. IBMPFD — наследственное заболевание, поражающее , и . У большинства людей с расстройством проявляется прогрессирующая мышечная слабость или миопатия, приводящая к потере подвижности или даже к дыхательной недостаточности. Другие развивают слабоумие, которое преимущественно влияет на язык и поведение.

Предыдущие исследования показали, что мутации в гене, который кодирует валозин-содержащий , известный как VSP, вызывает IBMPFD и некоторые формы БАС. Более того, у людей с IBMPFD , энергетические генераторы клетки, не производят энергию должным образом. Команда создала плодовых мух, которым дана болезнь в их мускулах, что приводит к многочисленным дефектам, включая смерть мышечных клеток, аналогичную той, что наблюдается у пациентов.

ПО ТЕМЕ:  Китайские специалисты впервые опробовали метод генного редактирования на человеке

Кроме того, появились аномально маленькие, фрагментированные митохондрии, признак митохондриального дистресса. Это привело к изучению белка митофусина, который контролирует синтез митохондрий, поддерживая митохондриальную способность к выработке энергии в здоровых клетках. Наиболее важно то, что мухи, которых кормят ингибирующими VCP-соединениями, показали обратную тенденцию к истощению мышц и фрагментации митохондрий. Клетки пациентов, обработанные одними и теми же соединениями, показали сходные положительные ответы. Биомедицинские исследователи все больше осознают, что дефекты в митохондриальном слиянии являются отличительной чертой состояний, от болезни Паркинсона и болезни сердца до диабета.

В новой статье показано, как мутантный VCP может вызвать клеточное разрушение, наблюдаемое в IBMPFD, путем вмешательства в белки, ответственные за контроль синтеза митохондрий. Важно отметить, что ингибиторы VCP могут изменить патологию IBMPFD у мух и в клетках пациентов. Ингибиторы VCP в настоящее время изучаются в клинических испытаниях для лечения рака. Это повышает возможность использования ингибиторов VCP для лечения IBMPFD и других заболеваний, вызванных мутациями VCP, таких как БАС, периферическая невропатия и наследственная спастическая параплегия.

https://svopi.ru/

Даша – инвалид с рождения. Эта девочка не знает, что такое жизнь без боли. У Даши — ДЦП, гемиплегия III степени и судорожный синдром.

Похожие сообщения

Оставьте отзыв

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Введите правильный ответ: *